پیرووات دهیدروژناز الفا ۱

پیرووات دهیدروژناز (لیپوآمید) آلفا ۱. پیرووات دهیدروژناز E1 زیرواحد ساختمانی آلفا، فرم غیرجنسی، میتوکندریایی ( انگلیسی: Pyruvate dehydrogenase E1 component subunit alpha, somatic form, mitochondrial ) یک آنزیم است که در انسان توسط ژن «PDHA1» کُدگذاری می شود. کمپلکس پیرووات دهیدروژناز، یک ترکیب آنزیمی ماتریکس میتوکندری و کدشونده در هسته است که ارتباط اولیه مابین گلیکولیز و چرخه اسید سیتریک را، از طریق تبدیل برگشت ناپذیر پیروویک اسید به استیل - کوآ فراهم می کند.
زیرواحد E1 - آلفا، حاوی جایگاه فعالِ E1 است و نقش مهمی در عملکردِ کمپلکس پیرووات دهیدروژناز ایفا می کند. [ ۵]
جهش در ژن «PDHA1» سبب بروز یکی از انواع کمبود پیرووات دهیدروژناز می گردد. طیف این جهش ژنی از یک جهش بدمعنی ( تغییرِ تنها یک نوکلئوتید ) تا حذف های گسترده چندین جفت نوکلئوتید متغیر است. [ ۶] [ ۷] [ ۸]