پمفیگوس

پمفیگوس ( به انگلیسی Pemphigus ) از واژه یونانی pemphix بمعنی تاول و حباب مشتق شده و از بیماری های نادر پوستی، با علت نقص در سیستم ایمنی بدن محسوب شده، پوست و غشاهای مخاطی را در بر میگیرد. علت دقیق بیماری هنوز شناخته نشده، اما آنچه در این بیماری رخ میدهد را می توان به از دست رفتن چسبندگی بین لایه های شاخی پوست ( کراتینوسیت ) تعریف نمود.
بین سلولهای پوستی، انواع پیوند بین سلولی وجود دارد که یکی از آن ها دزموزوم نام دارد. در پیوند دزموزوم، گروهی پروتئین با نام دزموگلین ( Desmoglein ) نقش چسب بین سلول ها را بازی میکنند. در بیماری پمفیگوس، سیستم ایمنی بدن، گروه پروتئین دزموگلین را هدف گرفته و پیوند بین سلولی دزموزوم از بین میرود. به دنبال از بین رفتن پیوند چسب گونه بین سلولی یا همان دزموزوم، زخمهایی در اپیدرم ایجاد شده و به همان علت، مایع میان بافتی به زیر پوست نفوذ کرده و ایجاد تاول می کند.
از منظر طب سنتی هرچیز که باعث تولید صفرای مازاد نیاز بدن و سوختن صفرا و تولید burned bile صفرای سوخته شود, مولد و تشدیدکننده این مشکل است. مانند زیادت ادویه تند و تیز و مشکلات عصبی مانند خشم.
بسته به عمق پیوندهای گسسته شده و نوع نقص ایمنی، سه نوع پمفیگوس وجود دارد. لازم به یادآوری است در تمام موارد نقش ایمنوگلوبین جی IgG مشهود است.
• پمفیگوس وولگاریس ( Pemphigus Vulgaris ) که ۷۰ درصد موارد این بیماری را در بر میگیرد.
• پمفیگوس فولیکوس ( Pemphigus foliaceus ) که نوع خوش خیم این بیماری است و در لایه سطحی پوست ایجاد می شود.
• پمفیگوس نئوپلاستیک ( paraneoplastic pemphigus ) کمترین آمار موجود ولی نوع بدخیم بیماری.
تشخیص دقیق بیماری به عهده متخصص پوست ( درماتولوژیست ) بوده و علاوه بر علائم ظاهری زخم و بثورات و تاول، با آزمایش های تشخیصی سیتولوژی، نمونه برداری پوست و ایمنوفلورسنس ( Immunofluorescence ) مورد نیاز است.
پس از تشخیص، پر کاربردترین داروها شامل سیتوکینها ( انواع اینترفرون و اینترلوکین ) ، انواع داروهای ضد التهاب غیر استروئیدی، آنتی بیوتیک ( پنیسیلین و مشتقات ) ، انواع بتا بلاکر، مهارکننده های آنژیوتانسین ( ACE inhibitor ) ، هورمون پروژسترون و آنتاگونیست های کلسیم می باشد.