نشانگان مارفان

دانشنامه عمومی

سندرم مارفان ( به انگلیسی: Marfan syndrome ) یک اختلال ژنتیکی است. این ناهنجاری به علت جهش در کروموزوم ۱۵ انسان رخ می دهد. وظیفه این ژن بیان دستورالعمل ساخت فیبریلین است.
این نقص ژنتیکی اعضایی همچون دستگاه اسکلتی بدن، قلب، چشمها و ریه ها را تحت تأثیر قرار می دهد.
این افراد اغلب قد بلند، دارای انگشتان بلند و دراز، نزدیک بین، مفاصل سست و در معرض آسیب و مشکلات قلبی - عروقی و اسکلتی دارند. سندرم مارفان یک اختلال مادام العمر است. پیش آگاهی این بیماری در سال های اخیر بیشتر شده است.
عکس نشانگان مارفان
wiki: نشانگان مارفان
این نوشته برگرفته از سایت ویکی پدیا می باشد، اگر نادرست یا توهین آمیز است، لطفا گزارش دهید: گزارش تخلف

دانشنامه آزاد فارسی

نِشانِگان مارْفان (Marfan syndrome)
نوعی بیماری وراثتی بافت همبند. باعث طویل و نازک شدن استخوان ها، ضعف بینایی براثر دررفتگی عدسی چشم، و ناهنجاری های بالقوه خطرناک قلبی ـ عروقی می شود. قد مبتلایان بلندتر از معمول است. گاه این بیماران برای تقویت دیوارۀ آئورت به عمل جراحی نیاز پیدا می کنند. عامل بیماری نقص ساختمانی نوعی پروتئین بافت همبند، با نام فیبریلین، است که محل ژن های آن تعیین شده است. احتمالاً آبراهام لینکلن به این بیماری مبتلا بود.
wikijoo: نشانگان_مارفان

پیشنهاد کاربران

سندرم مارفان یا نشانگان مارفان ( به انگلیسی: Marfan syndrome ) یا به اختصار ( MFS ) یک اختلال ژنتیکی نادر است با بروز 1 در 10، 000 است که بر بافت همبند بدن تأثیر می گذارد. بافت همبند نقش مهمی در حمایت
... [مشاهده متن کامل]
و ساختار اندام ها، رگ های خونی، استخوان ها و سایر بخش های بدن دارد. این بیماری به دلیل جهش در کروموزوم 15 ژن FBN1 ایجاد می شود که مسئول تولید پروتئین فیبریلین - 1 است. فیبریلین - 1 برای استحکام و انعطاف پذیری بافت همبند ضروری است و کمبود یا نقص در آن باعث بروز علائم سندرم مارفان می شود. علائم این بیماری بسیار متنوع هستند و ممکن است در سیستم های مختلف بدن ظاهر شوند: 1 ) سیستم اسکلتی: افراد مبتلا معمولاً قد بلند، اندام های باریک و دراز، انگشتان بلند ( آراکنوداکتیلی ) ، انحنای ستون فقرات ( اسکولیوز ) و قفسه سینه فرو رفته یا بیرون زده دارند.

marfan syndrome
نشانگان مارفان یک اختلال ارثی نادر که بافت همبند بدن را درگیر می سازد. این اختلال از ابتدای تولد وجود داشته و گاهی در نوزادان قابل تشخیص است . با این حال ، علایم آن گاهی تا نوجوانی یا جوانی ظاهر نشده و شدت علایم نیز بسیار متغیر است . شیوع آن در خانم ها و آقایان برابر است .

بپرس