سندرم پارکینسون پلاس

سندرم های پارکینسون پلاس ( به انگلیسی: Parkinson - plus syndrome ) و به اختصار PPS، گروهی از بیماری های زوال دهنده عصبی هستند[ ۱] که ویژگی های کلاسیک بیماری پارکینسون ( لرزش، سفتی، آکینزی/برادی کینزی و اختلال تعادل ) را با ویژگی های اضافی که آن ها را از بیماری پارکینسون ایدیوپاتیک ساده ( PD ) متمایز می کند، نشان می دهند. [ ۲] سندرم پارکینسون پلاس یا به صورت ژنتیکی به ارث می رسد یا به صورت تک گیر رخ می دهد. [ ۳]
پارکینسونیسم آتیپیک و سایر سندرم های پارکینسون پلاس اغلب به سختی از پاکنیسون معمولی متمایز می شوند و شامل آتروفی سیستم چندگانه ( MSA ) ، فلج فوق هسته ای پیشرونده ( PSP ) و زوال عصبی کورتیکوبازال ( CBD ) هستند. [ ۴] زوال عقل با اجسام لویی ( DLB ) ، ممکن است بخشی از طیف پارکینسون به حساب آید، اما به طور فزاینده ای به عنوان دومین نوع شایع زوال عقل عصبی پس از بیماری آلزایمر شناخته می شود. [ ۵] این اختلالات در حال حاضر به دو گروه سینوکلئینوپاتی ها و تائوپاتی ها تقسیم می شوند. بیماری های مرتبط با اجسام لویی ممکن است با سایر نشانه های آسیب شناختی این سندرم همبود باشند. [ ۶]
سندرم های پارکینسون پلاس غیر معمول شامل بیماری پیک و آتروفی اولیووپونتوسربلار است. آنتروفی اولیوو با آتاکسی و دیزآرتری مشخص می شود و ممکن است به عنوان یک اختلال ارثی یا به عنوان یک نوع آتروفی سیستم چندگانه ایجاد شود. [ ۷] MSA همچنین با نارسایی اتونومیک قابل تشخیص است که قبلاً با عنوان «سندرم شای - دراگر» نامیده می شد. [ ۸]
ویژگی های بالینی که سندرم پارکینسون پلاس را از پاکینسون معمولی متمایز می کند شامل لرزش های متقارن هنگام حرکت، لرزش های نامنظم در زمان های استراحت و کاهش پاسخ به داروهای دوپامینرژیک ( از جمله لوودوپا ) است. [ ۲] ویژگی های اضافی نیز برادی کینزی، بی ثباتی وضعیتی با شروع زودرس ( در سنین پایین تر از پارکینسون ) ، افزایش سفتی در عضلات محوری، دیس اتونومی، سندرم اندام بیگانه، فلج فوق هسته ای، آپراکسی، اختلالات مخچهای از جمله سلول های هرمی و در برخی موارد اختلال در توجه هستند. [ ۲]
تشخیص دقیق سندرم های پارکینسون پلاس تنها با استفاده از معیارهای تشخیصی دقیق صورت می گیرد. از آنجایی که تشخیص این سندرم ها به صورت فردی دشوار بوده، پیش آگهی بیماری اغلب نامطلوب است. [ ۲] تشخیص صحیح این اختلالات عصبی مهم بوده و درمان های فردی بسته به شرایط متفاوت است. روش مقطع نگاری رایانه ای تک فوتونی ( SPECT ) در پزشکی هسته ای با استفاده از ایدوبنزامید123 ( IBZM ) ، یک ابزار مؤثر در تشخیص افتراقی بین بیماران مبتلا به پارکینسون معمول و پارکینسون پلاس به شمار می رود. [ ۹]