سندرم میلودیسپلاستیک

سندرم میلودیسپلاستیک ( Myelodysplastic Syndromes - MDS ) ناهنجاری در تقسیم سلول بنیادی خون بوده از نظر کمی و کیفی در نقصان تولید سلول های خونی نقش دارد. MDS در کم خونی ای که نیاز به تزریق خون مزمن داشته باشد دیده می شود. در بیشتر مواقع به دلیل افزایش نارسایی مغز استخوان هر یک از سلول های خونی گویچه سرخ، گویچه سفید یا پلاکت دچار کاهش تولید می شوند.
دسته بندی ( French–American–British ( FAB برای MDS در سال ۱۳۷۰ انتشار یافت. در دسته بندی FAB پنج زیرگروه وجود دارد که توسط خون محیطی و مغز استخوان دسته بندی شده اند. سازمان World Health Organization ) WHO ) در سال ۱۳۸۷ دسته بندی جدیدی را بر اساس یافته های جدید ژنتیک ارائه کرده است.
بیشتر افراد بین ۶۰ تا ۷۵ سال دارند ولی این بیماری در سنین کم تر از ۵۰ سال هم دیده شده و در میان کودکان کم یاب است. مردان کمی بیشتر از زنان دچار این بیماری می شوند. بسیاری از بیماران بدون نشانه هستند و باید از طریق آزمایش خون امکان وجود این بیماری را بررسی کرد. برخی از نشانه ها عبارتند از:
• کم خونی، کاهش گویچه سفید تولیدی مغز استخوان و کاهش پلاکت خون
• بزرگ شدن طحال و گه گاه بزرگ شدن کبد
• وجود ریزدانه های غیرعادی در سلول ها، سلول های با ابعاد و اشکال غیرعادی
• ناهنجاری های کروموزومی دربرگیرنده جابجایی کروموزوم یا تغییر تعداد کروموزوم ها
تشعشعات رادیو اکتیو و بنزن می تواند علت این بیماری باشد. شیمی درمانی به مدت چند سال می تواند به این بیماری بینجامد. درمان کم خونی آپلاستیک اکتسابی با داروهای سرکوب گر ایمنی و کم خونی فانکنی می تواند منجر به MDS شود.
مهمترین فرق میان کم خونی آپلاستیک با MDS این است که در MDS سلول های خونی غیرعادی یا نابالغ ساخته می شوند ولی در کم خونی آپلاستیک تولید همهٔ سلول های خونی با کاهش شدید روبرو است. [ ۱]
این بیماری با آزمون های زیر قابل تشخیص است:
• آزمایش خون
• آزمایش مغز استخوان
• بررسی کروموزومی
• اندازه گیری ابعاد سلول ها
اقدامات حمایتی مانند تزریق خون و به کارگیری داروی اریتروپویتین برای افزایش سلول های خونی صورت می گیرد.
داروهای زیر مورد تأیید FDA است.
• داروی azacytidine
• داروی Decitabine
• داروی Lenalidomide
درمان با 5 - azacytidine و Decitabine فاصله زمانی مورد نیاز برای تزریق خون را افزایش می دهد و تبدیل شدن MDS به AML را به تعویق می اندازد. داروی Lenalidomide نیز برای 5q - syndrome تأیید شده است. برای بیماران جوان تر از چهل سال پیوند مغز استخوان می تواند شفابخش باشد.