دیستروفی قرنیه

دیستروفی قرنیه، گروهی از اختلالات نادر ارثی است با رسوبات دو طرفه غیرطبیعی در قسمت های شفاف قدام چشم به نام قرنیه است.
دیستروفی قرنیه می تواند ناشی از تجمع مواد زاید در قرنیه، از جمله چربی و کلسترول کریستال باشد.
با اینکه دیستروفی در مراحل اولیه به طور قابل توجهی تأثیر بر بینایی نمی گذارد. با این وجود نیازمند به ارزیابی صحیح و درمان برای ترمیم بینایی مطلوب است. دیستروفیقرنیه معمولاً آدر دهه اول یا دوم زندگی بروز می کند اما گاهی اوقات دیرتر نیز ممکن است. به صورت خطوط، دایره، یا کدورت های مایل به خاکستری سفید، قرنیهاست. دیستروفی قرنیه نیز می تواند یک ظاهر کریستالی داشته باشد.
بیش از ۲۰ نوع دیستروفی قرنیه وجود داردکه بر تمام نقاط قرنیه اثر می گذارد. ویژگی های این بیماری:
• آن ها معمولاً به ارث برده است.
• تأثیر یکسان بر چشم راست و چپ.
• آن ها ناشی از عوامل خارجی مانند آسیب یا رژیم غذایی نیستند.
• غالباً پیشرفت تدریجی دارند.
• معمولاً در یکی از پنج لایه قرنیه شروع شده و بعد از آن ممکن است به لایه های مجاور گسترش یابد.
• غالباً بر سایر نقاط بدن اثر نمی گذارند
دیستروفی قرنیه به طرق مختلفی بر بینایی اثر می گذارد. برخی باعث اختلال شدید بینایی می شود در حالی که برخی مشکلات بینایی ایجاد نکرده و تنها در طی یک معاینه تخصصی توسط چشم پزشکمشخص می گردد. دیستروفی هایدیگر ممکن است باعث حملات مکرر درد بدون اینکه منجر به از دست دادن دائم دید، شود.
تشخیص می تواند تأسیس بالینی زمینه و ممکن است این یافته با مطالعات انجام شده در جراحی از بدن خارج بافت قرنیه و در برخی موارد با ژنتیک مولکولی تجزیه و تحلیل. به عنوان تظاهرات بالینی به طور گسترده ای متفاوت با اشخاص مختلف قرنیه dystrophies باید مشکوک زمانی که قرنیه شفافیت از دست داده است یا قرنیه opacities رخ دهد خود به خود به ویژه در دو قرنیه و به خصوص در حضور مثبت یا سابقه خانوادگی در فرزندان فامیلی والدین،
دیستروفی سطحی قرنیه - دیستروفی Meesmann با کدورت های نقطه ای حباب مانند که در اپیتلیوم مرکزی قرنیه شکل می گیرند و وسعت کمتر در قرنیه محیطی هر دو چشم در دوران کودکی دارند که در طول عمر باقی می ماند. کدورت های متقارن مشبک در سطح مرکزی قرنیه هر دو چشم که در حدود ۴–۵ سال سن شکل می گیرند، دیستروفی Reis - Bücklers است. بیمار بدون علامت باقی می ماند تا زمانی که فرسایش اپیتلیال، حملات حاد چشمی، هایپرمیا، درد و نور گریزی را ایجاد کند. حدت بینایی دردهه دوم و سوم زندگی به دنبال haze و نامنظمی سطح قرنیه کاهش می یابد. دردیستروفی Thiel–Behnke، کدورتهای زیر اپیتلیال قرنیه شکل لانه زنبوری شکل در سطحی قرنیه دارند. چند برجسته ژلاتینی به شکل ندول در زیر اپیتلیوم قرنیه در طول اولین دهه زندگی، دیستروفی Gelatinous drop - like است که باعث نور گریزی، پاره شدن قرنیه، احساس جسم خارجی و از دست دادن تدریجی شدید بینایی می شود. دیستروفی اپیتلیالLisch با کدورت های پر مانند و microcysts در اپیتلیوم قرنیه شناخته می شود که به شکل باند و گاهی whorledشکل است. تاری دید بدون درد، گاهی پس از شصت سالگی آغاز می شود.