حمل کننده ۲ تیامین

حمل کننده ۲ تیامین ( انگلیسی: Thiamine transporter 2 ) یا به اختصار ThTr - 2 یک پروتئین است که در انسان توسط ژن «SLC19A3» کُدگذاری می شود. [ ۴] [ ۵] [ ۶] وظیفهٔ این پروتئین حمل و انتقال ویتامین ب۱ است.
این پروتئین حمل کنندهٔ تراغشایی، در سرتاسر بدن حضور دارد و حمل کننده تیامین است اما توانایی حمل فولات را ندارد. [ ۴]
داروی کلروکین، بازدارندهٔ فعالیت این پروتئین است. [ ۷]
جهش در ژن «SLC19A3» سبب بروز «بیماری هسته های قاعده ای، پاسخ دهنده به بیوتین» ( BBGD ) می گردد که یک اختلال ژنتیکی اتوزومال مغلوب است که در کودکی تظاهر می یابد و سبب ایجاد تدریجی انسفالوپاتی، دیستونی، فلج چهاراندام و در صورت عدم درمان به موقع، مرگ می گردد. کودکان مبتلا به این بیماری، دچار نکروز سرِ هسته دم دار و هستهٔ پوتامن می گردند. تجویز دوز بالای بیوتین در مراحل اولیهٔ بیماری، علائم بیماری را از بین می برد، اما اگر درمان با تأخیر صورت بگیرد، فلج ناقص پاها، عقب ماندگی خفیف ذهنی و دیستونی به وجود خواهد آمد. باید توجه کرد که تجویز تیامین نقشی در درمان این بیماری ندارد. جالب آنکه بررسی های به عمل نتوانسته ثابت کند که این پروتئین در حمل بیوتین نقش دارد. جهش در ژن «SLC19A3» همچنین سبب ایجاد «انسفالوپاتی شبه ورنیکه» می شود. [ ۴]