آریل سولفاتاز B. آریل سولفاتاز B ( انگلیسی: Arylsulfatase B ) که با نام های دیگری همچون «اِن - استیل گالاکتوزامین - ۴ - سولفاتاز»، «کوندروئیتین سولفاتاز» و «استیل گالاکتوزامین - ۴ - سولفات سولفوهیدرولاز» هم شناخته می شود، آنزیمی است که با بیماری ماروتو - لامی مرتبط است.
این آنزیم که از گروهِ آریل سولفاتازهاست، در لیزوزوم های کبد، لوزالمعده و کلیه های جانوران یافت می شود و عملکرد اصلی اش، هیدرولیز سولفات ها در بدن است. آریل سولفاتاز B، این کار را از طریق تجزیهٔ گلیکوزآمینوگلیکان ها ( GAGs ) بویژه درماتان سولفات و کندروایتین سولفات انجام می دهند. [ ۵]
آریل سولفاتاز B توسط ژن «ARSB» کُد می شود و تاکنون، ۱۳۰ گونه جهش ژنی در آن کشف شده است که هر یک می توانند منجر به کمبود نهایی این آنزیم در بدن شوند. در بیشتر مواقع، این جهش تنها در یک نوکلئوتید در توالی دی ان ای پیش می آید.
کمبود این آنزیم منجر به تجمع گلیکوزآمینوگلیکان ها در لیزوزوم ها می شود[ ۵] و در نهایت، ممکن است بیماری «موکوپلی ساکاریدوز نوع ۴» را ایجاد کند.
این آنزیم، جهت مصارف دارویی هم استفاده می شود و نام غیراختصاصی بین المللی آن «گال سولفاز» ( galsulfase ) با نام تجاری «ناگلازیم» ( Naglazyme ) است. [ ۶]
پژوهش هایی در زمینهٔ ارتباط و نقش این آنزیم در زمینهٔ برخی سرطان ها ( رودهٔ بزرگ و پروستات ) ، متابولیسم ( بویژه گلیکولیز هوازی ) و بیماری فیبروز سیستیک انجام شده است.
این نوشته برگرفته از سایت ویکی پدیا می باشد، اگر نادرست یا توهین آمیز است، لطفا گزارش دهید: گزارش تخلفاین آنزیم که از گروهِ آریل سولفاتازهاست، در لیزوزوم های کبد، لوزالمعده و کلیه های جانوران یافت می شود و عملکرد اصلی اش، هیدرولیز سولفات ها در بدن است. آریل سولفاتاز B، این کار را از طریق تجزیهٔ گلیکوزآمینوگلیکان ها ( GAGs ) بویژه درماتان سولفات و کندروایتین سولفات انجام می دهند. [ ۵]
آریل سولفاتاز B توسط ژن «ARSB» کُد می شود و تاکنون، ۱۳۰ گونه جهش ژنی در آن کشف شده است که هر یک می توانند منجر به کمبود نهایی این آنزیم در بدن شوند. در بیشتر مواقع، این جهش تنها در یک نوکلئوتید در توالی دی ان ای پیش می آید.
کمبود این آنزیم منجر به تجمع گلیکوزآمینوگلیکان ها در لیزوزوم ها می شود[ ۵] و در نهایت، ممکن است بیماری «موکوپلی ساکاریدوز نوع ۴» را ایجاد کند.
این آنزیم، جهت مصارف دارویی هم استفاده می شود و نام غیراختصاصی بین المللی آن «گال سولفاز» ( galsulfase ) با نام تجاری «ناگلازیم» ( Naglazyme ) است. [ ۶]
پژوهش هایی در زمینهٔ ارتباط و نقش این آنزیم در زمینهٔ برخی سرطان ها ( رودهٔ بزرگ و پروستات ) ، متابولیسم ( بویژه گلیکولیز هوازی ) و بیماری فیبروز سیستیک انجام شده است.
wiki: آریل سولفاتاز B