گلدستاین جوزف

دانشنامه آزاد فارسی

گُلْدْستایْن، جوزِف (۱۹۴۰)(Goldstein, Joseph)
متخصص امریکایی ژنتیک. به سبب پژوهش در زمینۀ سوخت وساز کلسترول، به همراه مایکل براون به جایزۀ نوبل فیزیولوژی و پزشکی ۱۹۸۵ دست یافت. آن ها دریافتند ژنی که در هیپرکلسترولمی خانوادگی جهش یافته است، ژن سازندۀ گیرندهای است که در برداشتن کلسترول از خون دخالت دارد. در این بیماران، به سبب اختلال در گیرنده غلظت کلسترول خون بسیار بالاست. براون و گلدستاین نشان دادند که برداشت کلسترول از پلاسمای خون را، به شکل لیپوپروتئین با چگالی کم (اِل دی اِل)، یاخته های بدن در چه مراحلی صورت می دهند. ذرات اِل دی اِل به گیرنده های خود می چسبند و با آندوسیتوز وارد یاخته می شوند. بدین ترتیب، کیسه ای آندوسیتوزی ساخته می شود که بعداً به لیزوزوم (اندامک گوارشی درون یاخته) متصل می شود. لیزوزوم ها دارای همۀ آنزیم هایی اند که برای رهاسازی اسیدهای آمینه و کلسترول از اِل دی اِل لازم است. به این ترتیب، گیرنده های اِل دی اِل آزاد می شوند تا به غشای یاخته باز گردند. کسانی که از والدین خود دو ژن جهش یافته به ارث می برند، خالص (هوموزیگوت) محسوب می شوند و در کودکی از بیماری قلبی می میرند. در کسانی که یک ژن جهش یافته و یک ژن سالم از والدین خود به ارث می برند و هتروزیگوت محسوب می شوند، تعداد گیرنده های اِل دی اِل نصف افراد سالم است و درنتیجه، بیماری این افراد نسبت به گروه قبلی خفیف تر است. گلدستاین در سامتر، واقع در کارولینای جنوبی زاده شد. در ۱۹۶۶، در رشتۀ پزشکی از دانشگاه تکزاس فارغ التحصیل شد.

پیشنهاد کاربران

بپرس