گرانولوماتوز با پلی آنژیت. گرانولوماتوز با پلی آنژیت یا گرانولوماتوز همراه با پلی آنژئیت ( نام علمی: Granulomatosis with polyangiitis ( GPA ) ) که سابقاً با عنوان گرانولوماتوز وگنر ( نام علمی: Wegener'sWegener's granulomatosis ( WG ) ) شناخته می شد، [ ۱] [ ۲] [ ۳] [ ۴] [ ۵] واسکولیت سیستمیک مزمنی است که عروق با اندازه کوچک تا متوسط را غالباً در دستگاه تنفسی فوقانی ( بینی و سینوس ها ) ، دستگاه تنفسی تحتانی ( ریه ها ) و کلیه ها درگیر می نماید. با توجه به قابلیت آسیب در ارگان های حیاتی بدن جز بیماری های بسیار جدی محسوب شده که نیاز به فرونشانی طولانی مدت سیستم ایمنی بدن دارد و خوشبختانه این بیماری به درمان دارویی به خوبی جواب داده و قابل کنترل می باشد. نام بیماری برگرفته از اسم فردریک وگنر ( Friedrich Wegener ) ، که در سال ۱۹۳۶ میلادی به تشریح بیماری پرداخته است می باشد. لغت ”granulomatous” به شکل میکروسکپی ضایعات التهابی که به صورت ندول های کوچک چند لایه در داخل و اطراف عروق قرار دارند گفته می شود.
بطورکلی بیماری گرانولوماتوز وگنر، مخصوصاً در کودکان، بسیار نادر می باشد. تعداد موارد جدید بیماری در هر سال حدود ۱ تا ۲ مورد در یک میلیون کودک برآورد می شود. بیش از ۹۷٪ از موارد در جمعیت سفیدپوست ( آسیائی ) گزارش شده است. در کودکان، هردو جنس به تساوی مبتلا می شوند هرچند در بالغین مردان کمی بیش از زنان مبتلا می شوند.
در تعداد متشابهی از بیماران، بیماری با احتقان سینوس که با آنتی بیوتیک و ضد احتقان بهبود پیدا نکرده ظاهر می شود. از علائم بالینی اولیه آن خون دماغ مکرر روزانه، آب ریزش بینی ( علائمی شبیه سرماخوردگی ) خشک شدن و دلمه بستن دیواره بینی می باشد و ضمناً تمایل به ایجاد زخم وجود دارد که در مواردی باعث تغییر شکل بینی می گردد که به نام saddle nose|دماغ زین اسبی خوانده می شود.
التهاب در راه های هوائی زیر گلوت ممکن است باعث باریک شدن نای شده، ایجاد خشونت در صدا و نیز مشکلات تنفسی بنماید. وجود ندول های التهابی در ریه علایم پنومونی با تنفس کوتاه، سرفه و درد قفسه صدری به وجود می آورد.
درگیری کلیه در ابتدا تنها در عده کمی از بیماران وجود دارد اما با پیشرفت بیماری بیشتر می شود. ممکن است تجمع نسج التهابی در پشت چشم باعث رانده شدن آن به خارج ( بیان حرکات در طب ) گردد. علایم عمومی مثل کاهش وزن، افزایش خستگی، تب و عرق شبانه و نیز واسکولیتهای پوستی و درد مفاصل یا آرترالژی شایع هستند.
این نوشته برگرفته از سایت ویکی پدیا می باشد، اگر نادرست یا توهین آمیز است، لطفا گزارش دهید: گزارش تخلفبطورکلی بیماری گرانولوماتوز وگنر، مخصوصاً در کودکان، بسیار نادر می باشد. تعداد موارد جدید بیماری در هر سال حدود ۱ تا ۲ مورد در یک میلیون کودک برآورد می شود. بیش از ۹۷٪ از موارد در جمعیت سفیدپوست ( آسیائی ) گزارش شده است. در کودکان، هردو جنس به تساوی مبتلا می شوند هرچند در بالغین مردان کمی بیش از زنان مبتلا می شوند.
در تعداد متشابهی از بیماران، بیماری با احتقان سینوس که با آنتی بیوتیک و ضد احتقان بهبود پیدا نکرده ظاهر می شود. از علائم بالینی اولیه آن خون دماغ مکرر روزانه، آب ریزش بینی ( علائمی شبیه سرماخوردگی ) خشک شدن و دلمه بستن دیواره بینی می باشد و ضمناً تمایل به ایجاد زخم وجود دارد که در مواردی باعث تغییر شکل بینی می گردد که به نام saddle nose|دماغ زین اسبی خوانده می شود.
التهاب در راه های هوائی زیر گلوت ممکن است باعث باریک شدن نای شده، ایجاد خشونت در صدا و نیز مشکلات تنفسی بنماید. وجود ندول های التهابی در ریه علایم پنومونی با تنفس کوتاه، سرفه و درد قفسه صدری به وجود می آورد.
درگیری کلیه در ابتدا تنها در عده کمی از بیماران وجود دارد اما با پیشرفت بیماری بیشتر می شود. ممکن است تجمع نسج التهابی در پشت چشم باعث رانده شدن آن به خارج ( بیان حرکات در طب ) گردد. علایم عمومی مثل کاهش وزن، افزایش خستگی، تب و عرق شبانه و نیز واسکولیتهای پوستی و درد مفاصل یا آرترالژی شایع هستند.
