پیلوماتریکوما

پیلوماتریکوم، به انگلیسی: Pilomatricoma یک تومور خوش خیم پوستی است که از ماتریکس مو مشتق می شود. [ ۱] این نئوپلاسم ها نسبتاً نادر هستند و معمولاً در پوست سر، صورت و اندام های فوقانی ایجاد می شوند. از نظر بالینی، پیلوماتریکوم ها به صورت یک ندول یا کیست زیر جلدی با اپیدرم به ظاهر طبیعی دیده می شوند که اندازه آن بین ۰/۵ تا ۳ سانتی متر است.   البته بزرگترین مورد گزارش شدۀ آن، ۲۴ سانتی متر بوده است. [ ۲]
پیلوماتریکوم در انواع اختلالات ژنتیکی از جمله سندرم ترنر ، دیستروفی میوتونیک، سندرم روبینستاین طیبی، تریزومی ۹ و سندرم گاردنر مشاهده شده است. [ ۳] گزارش شده است که شیوع پیلوماتریکوم در سندرم ترنر۲/۶ درصد است. [ ۴]
کیست های هیبریدی که از کیست های اینکلوزیون اپیدرمی و تغییرات شبه پیلوماتریکوم تشکیل شده اند، بارها در سندرم گاردنر مشاهده شده اند. [ ۵] [ ۶] [ ۷] [ ۸]
اجزای مشخصه پیلوماتریکوم شامل استرومای بافت همبند اطراف جزایری با شکل نامنظم و لوبولی حاوی سلول های بازالوئید ( با لکه های تیره، گرد یا کشیده، با مرزهای سلولی نامشخص و سیتوپلاسم کم، با هسته های گرد تا بیضی شکل، عمیقا بازوفیلیک و مشخصاً برجسته ) ، که به طور ناگهانی یا تدریجی به سلول های شبح تبدیل می شود ( دارای سیتوپلاسم ائوزینوفیل فراوان، رنگ پریده، با مرزهای سلولی کاملاً مشخص و یک ناحیه شفاف مرکزی، با آثار بسیار ضعیفی از مواد هسته ای ) ، که ممکن است به نوبت از نکروز کراتینه ای به نکروز آمورف تبدیل شود. [ ۹]
وجود کلسیفیکاسیون با سلول های غول پیکر خارجی در داخل تومورها شایع است. [ ۱۰]
پیلوماتریکوم با سطوح بالای بتا کاتنین ناشی از جهش در ژن APC یا جهش تثبیت کننده در ژن بتا کاتنین، CTNNB1، همراه است. سطوح بالای بتا کاتنین باعث افزایش تکثیر سلولی، مهار مرگ سلولی و در نهایت منجر به رشد نئوپلاستیک می شود. [ ۴]
• پیلوماتریکوم بدخیم
• فهرست بیماری های پوستی
• فهرست نئوپلاسم های پوستی مرتبط با سندرم های سیستمیک