بیمارِی پورپورای هنوخ شوئن لاین ( انگلیسی: Henoch–Schönlein purpura؛ تلفظ صحیح آلمانی: هینوخ شون لاین ) که بیشتر کودکان و به ویژه پسران ( ۱۲–۴ ساله ) را مبتلا می سازد بطور خلاصه عبارتست از: ضایعات پورپورای ( خونریزی زیر جلدی ) بر روی پاها، درد مفاصل، دردهای شکمی دوره ای، تب، احساس کسالت و درگیری کلیوی. این عارضه به احترام دو پزشک به نام های ادوارد هاینریش هینوخ و یوهان لوکاس شونلاین که صد سال پیش این بیماری را شرح داده اند، نامگذاری شده است.
بیماری به دلیل التهاب عروق جزو واسکولیتها می باشد و چون این عروق در همه جای بدن می توانند درگیر شوند واسکولیت سیستمیک می باشد. تریاد اصلی تشخیص بیماری پورپورا، آرتریت مفصلی و درد شکمی است.
ضایعات پوستی:علامت مشخص این بیماری ضایعات پوستی صورتی رنگ ( خونریزی های بسیار کوچک زیرجلدی ) که پتشی و پورپورا ( بر اساس اندازه ضایعه ) را تشکیل می دهند و قابل لمس هستند می باشد. ( ۱۰۰٪ موارد ) این ضایعات معمولاً روی باسن و ساق پا وگاه در سطح خلفی بازوها یا قسمتهای تحتانی شکم دیده می شوند. همچنین تورم موضعی در بافتهای شل بدن مانند پلکها، لبها، کیسه بیضه، پشت دستها و پاها دیده می شود که به آن آنژیوادم موضعی نیز می گویند.
ضایعات مفصلی:در بیشتر بیماران التهاب و درد مفصل بخصوص مفصل زانو و مچ پا دیده می شود. ( ۸۰٪ موارد )
درگیری گوارش: شایعترین علامت بیماران درد شکم است که ممکن است شدید باشد و همراه استفراغ که به علت خونریزی ریز داخل مخاط روده است. ممکن است بیمار دچار اسهال یا خون در مدفوع، یا پیچش روده باشد. ( ۶۲٪ موارد )
درگیری کلیوی: در ۴۰٪ موارد درگیری کلیوی وجود دارد که به وسیلهٔ آزمایش ادرار ( وجود خون یا پروتئین در ادرار ) مشخص می شود. در برخی موارد به شکل گلومرولونفریت است و در تعدادی از بیماران ما نهایتاً نارسایی کلیه را داریم ( درصد پیشرفت به نارسایی کلیه در بالغین بیمار بسیار بیشتر از کودکان بیمار است )
وجود سابقه عفونت : در دو سوم مبتلایان سابقه عفونت دستگاه تنفس فوقانی مثل گلودرد یا تبخال، هپاتیت، سرخجه، هلیکوباکترپیلوری و … حدود دو هفته قبل از بروز سایر علایم وجود دارد.
بروز علایمی مانند درد شکمی مقاوم به درمان، وجود خون در مدفوع، مدفوع سیاه قیری، خونریزی جدید زیر پوستی و وجود خون در ادرار، در طی درمان نشان دهنده عوارض بیماری بوده و رسیدگی سریع را می طلبد.
این نوشته برگرفته از سایت ویکی پدیا می باشد، اگر نادرست یا توهین آمیز است، لطفا گزارش دهید: گزارش تخلفبیماری به دلیل التهاب عروق جزو واسکولیتها می باشد و چون این عروق در همه جای بدن می توانند درگیر شوند واسکولیت سیستمیک می باشد. تریاد اصلی تشخیص بیماری پورپورا، آرتریت مفصلی و درد شکمی است.
ضایعات پوستی:علامت مشخص این بیماری ضایعات پوستی صورتی رنگ ( خونریزی های بسیار کوچک زیرجلدی ) که پتشی و پورپورا ( بر اساس اندازه ضایعه ) را تشکیل می دهند و قابل لمس هستند می باشد. ( ۱۰۰٪ موارد ) این ضایعات معمولاً روی باسن و ساق پا وگاه در سطح خلفی بازوها یا قسمتهای تحتانی شکم دیده می شوند. همچنین تورم موضعی در بافتهای شل بدن مانند پلکها، لبها، کیسه بیضه، پشت دستها و پاها دیده می شود که به آن آنژیوادم موضعی نیز می گویند.
ضایعات مفصلی:در بیشتر بیماران التهاب و درد مفصل بخصوص مفصل زانو و مچ پا دیده می شود. ( ۸۰٪ موارد )
درگیری گوارش: شایعترین علامت بیماران درد شکم است که ممکن است شدید باشد و همراه استفراغ که به علت خونریزی ریز داخل مخاط روده است. ممکن است بیمار دچار اسهال یا خون در مدفوع، یا پیچش روده باشد. ( ۶۲٪ موارد )
درگیری کلیوی: در ۴۰٪ موارد درگیری کلیوی وجود دارد که به وسیلهٔ آزمایش ادرار ( وجود خون یا پروتئین در ادرار ) مشخص می شود. در برخی موارد به شکل گلومرولونفریت است و در تعدادی از بیماران ما نهایتاً نارسایی کلیه را داریم ( درصد پیشرفت به نارسایی کلیه در بالغین بیمار بسیار بیشتر از کودکان بیمار است )
وجود سابقه عفونت : در دو سوم مبتلایان سابقه عفونت دستگاه تنفس فوقانی مثل گلودرد یا تبخال، هپاتیت، سرخجه، هلیکوباکترپیلوری و … حدود دو هفته قبل از بروز سایر علایم وجود دارد.
بروز علایمی مانند درد شکمی مقاوم به درمان، وجود خون در مدفوع، مدفوع سیاه قیری، خونریزی جدید زیر پوستی و وجود خون در ادرار، در طی درمان نشان دهنده عوارض بیماری بوده و رسیدگی سریع را می طلبد.
wiki: پورپورای هنوخ شوئن لاین