پمفیگوس ولگاریس

پمفیگوس وُلگاریس ( Pemphigus vulgaris ) یک بیماری پوستی مزمن نادر و شایع ترین شکل پمفیگوس است. پمفیگوس از کلمه یونانی پمفیکس به معنای تاول گرفته شده است. [ ۱] این بیماری به عنوان یک واکنش بیش حساسیتی نوع دو دسته بندی می شود که در آن بدن آنتی بادی علیه دسموزوم های پوست می سازد که لایه های خاصی از پوست را به هم متصل می کنند. با حمله به دسموزوم ها، لایه های پوست از هم جدا می شوند و تاول ایجاد می شود. این تاول ها به دلیل آکانتولیز یا شکستن اتصالات بین سلولی از طریق پاسخ با واسطه آنتی بادی های خودی هستند. [ ۲] با گذشت زمان و بدون درمان، وضعیت پیشرفت می کند: ضایعات در اندازه بزرگتر و تعداد بیشتر در سراسر بدن پخش می شوند و از نظر فیزیولوژیکی مانند یک سوختگی شدید رفتار می کنند.
پیش از ظهور درمان های مدرن، مرگ و میر ناشی از این بیماری نزدیک به ۹۰٪ بود. امروزه به دلیل معرفی کورتیکواستروئیدها به عنوان درمان اولیه، میزان مرگ و میر با درمان بین ۱۵–۵ درصد است. [ ۳] با این وجود، در سال ۱۹۹۸، پمفیگوس ولگاریس چهارمین علت شایع مرگ ناشی از اختلالات پوستی بود؛ بنابراین هنوز یک بیماری «بالقوه کشنده» تلقی می شود.
این بیماری عمدتاً افراد میانسال و مسن بین ۵۰ تا ۶۰ سال را تحت تأثیر قرار می دهد. در طول تاریخ، شیوع بیشتری در زنان وجود داشته است. [ ۴]