پروساپوسین

پروساپوسین ( انگلیسی: Prosaposin ) که با نام اختصاری «PSAP» هم شناخته می شود، یک پروتئین است که در انسان توسط ژن «PSAP» کُدگذاری می شود. [ ۴] این عبارت برگرفته از حروف «پروستئین های فعال کننده اسفینگولیپید» ( Sphingolipid Activator PrOteINs ) است. [ ۵]
پروساپوسین یک گلیکوپروتئین بسیار محفاظت شده است که پیش ساز ۴ محصول و مولکول پروتئینی است: «ساپوزین A»، «ساپوزین B»، «ساپوزین C» و «ساپوزین D». این پروتئین پیش ساز هم به صورت یک «پروتئین ترشحی» و هم به صورت یک «پروتئین غشایی یکپارچه» موجود است و دارای فعالیت شبه نوروتروفین است. [ ۴] ساپوزین های A تا D در لیزوزوم واقع شده اند و متابولیسم گلیکواسفینگولیپیدها را با گروه های الیگوساکاریدی تسهیل می کنند. وجودِ تمامی این ساپوزین ها برای هیدرولیز اسفنگولیپیدهای خاص توسط هیدرولازهای لیزوزومی خاص ضرورت دارند. [ ۶]
• ساپوزین A: هیدرولیز آنزیمی «۴ - متیلومبلیفریل - بتا - گلوکوزید»، «گلوکوسربروزید» و «گالاکتوسربروزید» را تحریک می کند. [ ۷]
• ساپوزین B: برای هیدرولیز سولفانیدها توسط آریل سولفاتاز A لازم است و نخستین مولکولی از این گروه بود که کشف شد. [ ۸]
• ساپوزین C: دومین ساپوزینی بود که کشف شد و کارش تحریک هیدرولیز «گلیکوسربروزید» توسط آنزیم «گلیکوزیل سرامیداز» و هیدرولیز «گالاکتوسربروزید» توسط آنزیم «گالاکتوزیل سرامیداز» است.
• ساپوزین D: به سبب فقدان پژوهش های کافی عملکردش چندان مشخص نیست. [ ۶]
• GM2A ( فعال کنندهٔ گانگلیوزید GM2 ) : این مولکول را هم جزئی از خانوادهٔ ساپوزین ها می دانند و به آن «پروتئین ۳ فعال کنندهٔ اسفینگولیپید» ( SAP - 3 ) می گویند. [ ۹]
جهش در ژن «PSAP» با بروز بیماری گوشه، بیماری تی - سکس و لکودیستروفی متاکروماتیک مرتبط است. [ ۵]