پروتئین متصل شونده به E3. پروتئین متصل شونده به E3 ( انگلیسی: E3 binding protein ) که با نام پروتئین پیرووات دهیدروژناز، جزء ساختمانی X، میتوکندریایی هم شناخته می شود یک پروتئین است که در انسان توسط ژن «PDHX» کُدگذاری می شود. [ ۴] [ ۵] [ ۶] [ ۷] این پروتئین بخشی از کمپلکس پیرووات دهیدروژناز است که در یوکاریوت ها یافت می شود.
جهش در ژن «PDHX» سبب بروز یکی از انواع کمبود پیرووات دهیدروژناز می گردد. این پروتئین همچنین یک آنتی ژن ضعیف برای «آنتی بادی های ضد میتوکندری» ( AMA ) محسوب می شود که در ۹۵٪ بیماران مبتلا به «سیروز صفراوی اولیه» ( PBC ) یافت می شود و در نهایت منجر به سیروز و نارسایی کبدی می گردد. [ ۴] [ ۸]
این نوشته برگرفته از سایت ویکی پدیا می باشد، اگر نادرست یا توهین آمیز است، لطفا گزارش دهید: گزارش تخلفجهش در ژن «PDHX» سبب بروز یکی از انواع کمبود پیرووات دهیدروژناز می گردد. این پروتئین همچنین یک آنتی ژن ضعیف برای «آنتی بادی های ضد میتوکندری» ( AMA ) محسوب می شود که در ۹۵٪ بیماران مبتلا به «سیروز صفراوی اولیه» ( PBC ) یافت می شود و در نهایت منجر به سیروز و نارسایی کبدی می گردد. [ ۴] [ ۸]
wiki: پروتئین متصل شونده به E3