هیدراننسفالی[ ۱] [ ۲] ( انگلیسی: Hydranencephaly ) وضعیتی است که در آن بخش هایی از نیم کره های مغز وجود ندارد و جای خالی آنرا، مایع مغزی - نخاعی پُر کرده است. [ ۳]
اصطلاح همی هیدراننسفالی زمانی به کار می رود که یک نیمکرهٔ مغز را، مایع پُر کرده باشد. [ ۴]
این بیماری را نباید با هیدروسفالی اشتباه گرفت که در آن تجمع مایع اضافی در بطن های مغز وجود دارد و ممکن است موجب بزرگی اندازهٔ سر شود.
معمولاً در این بیماران، تکامل مخچه و ساقهٔ مغز طبیعی است، اما مواردی هم هست که مخچه به کلی وجود ندارد. ممکن است در بدو تولد اندازه سر طبیعی بوده و رفلکس های اولیه نوزاد نیز نرمال باشد؛ اما با گذشت چند هفته، نوزاد دچار هیپرتونی و افزایش تُن عضلانی می شود. چند ماه بعد، تشنج و هیدروسفالی ممکن است رخ دهد؛ هرچند این علائم ممکن است از همان بدو تولد هم موجود باشد. سایر علائم شامل اختلالات بینایی، توقف رشد جسمی، ناشنوایی، نابینایی، فلج اسپاستیک چهار اندام و عقب ماندگی های ذهنی - هوشی است.
برخی نوزادان از همان بدو تولد دچار تشنج، میوکلونوس ( پرش های سریع و ناگهانی غیرارادی ماهیچه ) ، ناتوانی در تنظیم حرارت بدن و مشکلات تنفسی هستند.
برخی نوزادان با آنکه بیماری شان در همان آغاز تولد تشخیص داده می شود، اما تا ماه ها بعد هیچگونه علامتی ندارند.
با آنکه دلیل قطعی این ضایعه در بسیاری از مبتلایان نامشخص است، اما برخی از دلایل ایجاد آن عبارتند از:
• عفونت های داخل رحمی: توکسوپلاسموز، عفونت های ویروسی ( انتروویروس، آدنوویروس، پاروویروس، سیتومگالوویروس، هرپس سیمپلکس، اپشتاین بار ) .
• مصرف کوکائین و مواد تفننی دیگر در دوران بارداری[ ۵]
• عوامل ژنتیکی
• ضربه به جنین در دوران بارداری
• آسیب های پس از تولد به سبب مننژیت، انفارکتوس مغزی، سکتهٔ مغزی یا ضربه های مغزی[ ۶]
این عارضه، درمان خاصی ندارد و تمامی اقدامات درمانی معطوف به برطرف نمودن علائم آن و حمایت از بیمار است. هیدروسفالی را از طریق جراحی و کارگذاری شانت کنترل می کنند که سبب می شود بیماران طول عمر بیشتر و کیفیت زندگی بهتری پیدا کنند. [ ۷] نوزادانی که هیدروسفالی دارند، پیش آگهی ضعیفی داشته و اغلب قبل از یک سالگی می میرند، [ ۸] اما سایر مبتلایان ممکن است چند سالی زنده بمانند.
این نوشته برگرفته از سایت ویکی پدیا می باشد، اگر نادرست یا توهین آمیز است، لطفا گزارش دهید: گزارش تخلفاصطلاح همی هیدراننسفالی زمانی به کار می رود که یک نیمکرهٔ مغز را، مایع پُر کرده باشد. [ ۴]
این بیماری را نباید با هیدروسفالی اشتباه گرفت که در آن تجمع مایع اضافی در بطن های مغز وجود دارد و ممکن است موجب بزرگی اندازهٔ سر شود.
معمولاً در این بیماران، تکامل مخچه و ساقهٔ مغز طبیعی است، اما مواردی هم هست که مخچه به کلی وجود ندارد. ممکن است در بدو تولد اندازه سر طبیعی بوده و رفلکس های اولیه نوزاد نیز نرمال باشد؛ اما با گذشت چند هفته، نوزاد دچار هیپرتونی و افزایش تُن عضلانی می شود. چند ماه بعد، تشنج و هیدروسفالی ممکن است رخ دهد؛ هرچند این علائم ممکن است از همان بدو تولد هم موجود باشد. سایر علائم شامل اختلالات بینایی، توقف رشد جسمی، ناشنوایی، نابینایی، فلج اسپاستیک چهار اندام و عقب ماندگی های ذهنی - هوشی است.
برخی نوزادان از همان بدو تولد دچار تشنج، میوکلونوس ( پرش های سریع و ناگهانی غیرارادی ماهیچه ) ، ناتوانی در تنظیم حرارت بدن و مشکلات تنفسی هستند.
برخی نوزادان با آنکه بیماری شان در همان آغاز تولد تشخیص داده می شود، اما تا ماه ها بعد هیچگونه علامتی ندارند.
با آنکه دلیل قطعی این ضایعه در بسیاری از مبتلایان نامشخص است، اما برخی از دلایل ایجاد آن عبارتند از:
• عفونت های داخل رحمی: توکسوپلاسموز، عفونت های ویروسی ( انتروویروس، آدنوویروس، پاروویروس، سیتومگالوویروس، هرپس سیمپلکس، اپشتاین بار ) .
• مصرف کوکائین و مواد تفننی دیگر در دوران بارداری[ ۵]
• عوامل ژنتیکی
• ضربه به جنین در دوران بارداری
• آسیب های پس از تولد به سبب مننژیت، انفارکتوس مغزی، سکتهٔ مغزی یا ضربه های مغزی[ ۶]
این عارضه، درمان خاصی ندارد و تمامی اقدامات درمانی معطوف به برطرف نمودن علائم آن و حمایت از بیمار است. هیدروسفالی را از طریق جراحی و کارگذاری شانت کنترل می کنند که سبب می شود بیماران طول عمر بیشتر و کیفیت زندگی بهتری پیدا کنند. [ ۷] نوزادانی که هیدروسفالی دارند، پیش آگهی ضعیفی داشته و اغلب قبل از یک سالگی می میرند، [ ۸] اما سایر مبتلایان ممکن است چند سالی زنده بمانند.
wiki: هیدراننسفالی