هموگلوبینوری حمله ای شبانه ( انگلیسی: Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria ) که سابقاً سندرم مارشیفاوا میشلی نامیده می شد یک بیماری خونی نادر و خطرناک است که علایم خود را از طریق تخریب گلبول های قرمز در بدن ظاهر می کند. این آثار تخریبی ناشی از عملکرد سیستم تکمیلی که بخشی از سیستم ایمنی ذاتی فرد هستند، می باشند. PNH به دلیل نقص در تشکیل پروتیین های سطحی گلبول های قرمز که به طور طبیعی سبب مهارواکنش های ایمنی می شوند، ایجاد می گردد. از آنجایی که آبشار مکمل به گلبول های قرمز در جریان خون حمله می کند و سبب لیز آن ها می شود، این همولیزیز ( آزاد شدن هموگلوبین از گویچه سرخ ) به عنوان آنمی همولیتیک داخل عروقی شناخته می شود. سایرویژگی های این بیماری از جمله احتمال زیاد وقوع ترومبولیز به طور کامل شناسایی نشده اند. [ ۱]
PNH تنها بیماری است که در اثر یک نقیصهٔ اکتسابی در غشای سلول ایجاد می شود ( کمبود گلیکوفسفاتیدیل اینوزیتول منجر به از بین رفتن پروتئین های حفاظتی غشا می شود ) [ ۲] این بیماری ممکن است که خود به تنهایی در فرد ایجاد شود که دراین حالت به آن نوع اولیه گفته می شود یا اینکه در خلال یک بیماری دیگر که مغز استخوان را درگیر می کند ( مانند کم خونی آپلاستیک ) شرکت نماید در این صورت PNH ثانویه خوانده می شود. تنها در صد کمی از بیماران صبح ها در ادرار خود خون مشاهده می کنند که همین امر سبب نامگذاری این بیماری شده است. [ ۳]
پیوند مغز استخوان آلوژنیک تنها راه درمانی شناخته شدهٔ مؤثر برای این بیماری است اما این روش نیز در صد بالایی از مرگ و میر و نیز ناخوشی را در بر می گیرد. [ ۴] استفاده از آنتی بادی مونوکلونال eculizumab نقش مؤثری درکاهش نیاز به انتقال خون و بهبود کیفیت زندگی دارد. اما به نظر نمی رسد که این روش هم احتمال مرگ یا لخته های خونی را کاهش دهد، از طرفی این روش از نظر اقتصادی هم مقروم به صرفه نیست. [ ۵]
علامت کلاسیک این بیماری تغییر رنگ ادرار به رنگ قرمز در اثر حضور هموگلبین و هموسیدرین می باشد که ناشی از تخریب گلبول های قرمز خون هستند. از آن جایی که ادرار در صبح غلیظ تر است لذا این رنگ صبح ها نسبت به سایر ساعت های روز پررنگ تر است. این پدیده بیشتر در افرادی دیده می شود که به نوع اولیهٔ این بیماری مبتلا هستند، سایرین اغلب علائم مرتبط با کم خونی را تجربه می کنند.
این نوشته برگرفته از سایت ویکی پدیا می باشد، اگر نادرست یا توهین آمیز است، لطفا گزارش دهید: گزارش تخلفPNH تنها بیماری است که در اثر یک نقیصهٔ اکتسابی در غشای سلول ایجاد می شود ( کمبود گلیکوفسفاتیدیل اینوزیتول منجر به از بین رفتن پروتئین های حفاظتی غشا می شود ) [ ۲] این بیماری ممکن است که خود به تنهایی در فرد ایجاد شود که دراین حالت به آن نوع اولیه گفته می شود یا اینکه در خلال یک بیماری دیگر که مغز استخوان را درگیر می کند ( مانند کم خونی آپلاستیک ) شرکت نماید در این صورت PNH ثانویه خوانده می شود. تنها در صد کمی از بیماران صبح ها در ادرار خود خون مشاهده می کنند که همین امر سبب نامگذاری این بیماری شده است. [ ۳]
پیوند مغز استخوان آلوژنیک تنها راه درمانی شناخته شدهٔ مؤثر برای این بیماری است اما این روش نیز در صد بالایی از مرگ و میر و نیز ناخوشی را در بر می گیرد. [ ۴] استفاده از آنتی بادی مونوکلونال eculizumab نقش مؤثری درکاهش نیاز به انتقال خون و بهبود کیفیت زندگی دارد. اما به نظر نمی رسد که این روش هم احتمال مرگ یا لخته های خونی را کاهش دهد، از طرفی این روش از نظر اقتصادی هم مقروم به صرفه نیست. [ ۵]
علامت کلاسیک این بیماری تغییر رنگ ادرار به رنگ قرمز در اثر حضور هموگلبین و هموسیدرین می باشد که ناشی از تخریب گلبول های قرمز خون هستند. از آن جایی که ادرار در صبح غلیظ تر است لذا این رنگ صبح ها نسبت به سایر ساعت های روز پررنگ تر است. این پدیده بیشتر در افرادی دیده می شود که به نوع اولیهٔ این بیماری مبتلا هستند، سایرین اغلب علائم مرتبط با کم خونی را تجربه می کنند.
