نیتیزینون ( انگلیسی: Nitisinone ) با نام تجاری اورفادین، دارویی است که جهت کند کردنِ اثرات سوء بیماری مادرزادی «تیروزینمی نوع یک» ( در کنار محدودیت های تغذیه ای رایج ) به کار می رود. [ ۱] [ ۲] [ ۳] از سال ۱۹۹۱ میلادی که این دارو بدین منظور مورد استفاده قرارگرفت، نیتیزینون جایگزین پیوند کبد به عنوان خطِ اولِ درمان شده است. [ ۴] این دارو همچنین برای درمان بیماری ادرار سیاه در دست بررسی است. [ ۵]
مکانیسم اثر این دارو، مهار آنزیمی ۴ - هیدروکسی فنیل پیرووات دی اکسیژناز ( HPPD ) است. [ ۶] [ ۷] این عمل در بیماران مبتلا به تیروزینمی نوع یک، منجر به جلوگیری از ساختِ «مالئیل استواستیک اسید» و «فوماریل استو استیک اسید» می گردد. این دو ماده پیش ساز سوکسینیل استون هستند که خاصیت سمی برای کبد و کلیه انسان دارد. [ ۴]
استفاده از نیتیزینون در مبتلایان به بیماری ادرار سیاه ( آلکاپتونوری ) موجب کاهش شدید سطح «هموجنتیسیک دی اکسیداز» ( HGD ) می گردد. خطای یادکرد: برچسب < ref> غیرمجاز؛ نام های غیرمجاز یا بیش از اندازه ( ) .
نفخ شکمی، تیرگی ادرار، شکم درد، احساس ضعف و خستگی، سردرد، مدفوع روشن، بی اشتهایی، کاهش وزن و زردی پوست و چشم ها، برخی از عوارض جانبی این دارو هستند. [ ۸]
نیتیزینون در اصل با هدفِ تولیدِ دسته ای از علف کش ها به نام «بازدارنده های ۴ - هیدروکسی فنیل پیرووات دی اکسیژناز» ساخته شد و متعلق به خانوادهٔ «بنزوئیل سیکلوهگزان - ۱و۳ - دیون» است که از گونه ای فیتوتوکسین طبیعی در نوعی گیاهِ شیشه شور استرالیایی به نام «کالیستمون سیترینوس» به دست می آید. [ ۹] آنزیم ۴ - هیدروکسی فنیل پیرووات دی اکسیژناز برای کاتابولیسم تیروزین در گیاهان و جانوران ضروری است. [ ۱۰] در گیاهان، این فرایند منجر به تخریب سبزینه و مرگ آنان می شود. [ ۱۰] در مطالعات سم شناسی، معلوم شد که نیتیزینون در موش های صحرایی[ ۱۱] و انسان[ ۱۲] اثرات عملکردی دارد.
این نوشته برگرفته از سایت ویکی پدیا می باشد، اگر نادرست یا توهین آمیز است، لطفا گزارش دهید: گزارش تخلفمکانیسم اثر این دارو، مهار آنزیمی ۴ - هیدروکسی فنیل پیرووات دی اکسیژناز ( HPPD ) است. [ ۶] [ ۷] این عمل در بیماران مبتلا به تیروزینمی نوع یک، منجر به جلوگیری از ساختِ «مالئیل استواستیک اسید» و «فوماریل استو استیک اسید» می گردد. این دو ماده پیش ساز سوکسینیل استون هستند که خاصیت سمی برای کبد و کلیه انسان دارد. [ ۴]
استفاده از نیتیزینون در مبتلایان به بیماری ادرار سیاه ( آلکاپتونوری ) موجب کاهش شدید سطح «هموجنتیسیک دی اکسیداز» ( HGD ) می گردد. خطای یادکرد: برچسب < ref> غیرمجاز؛ نام های غیرمجاز یا بیش از اندازه ( ) .
نفخ شکمی، تیرگی ادرار، شکم درد، احساس ضعف و خستگی، سردرد، مدفوع روشن، بی اشتهایی، کاهش وزن و زردی پوست و چشم ها، برخی از عوارض جانبی این دارو هستند. [ ۸]
نیتیزینون در اصل با هدفِ تولیدِ دسته ای از علف کش ها به نام «بازدارنده های ۴ - هیدروکسی فنیل پیرووات دی اکسیژناز» ساخته شد و متعلق به خانوادهٔ «بنزوئیل سیکلوهگزان - ۱و۳ - دیون» است که از گونه ای فیتوتوکسین طبیعی در نوعی گیاهِ شیشه شور استرالیایی به نام «کالیستمون سیترینوس» به دست می آید. [ ۹] آنزیم ۴ - هیدروکسی فنیل پیرووات دی اکسیژناز برای کاتابولیسم تیروزین در گیاهان و جانوران ضروری است. [ ۱۰] در گیاهان، این فرایند منجر به تخریب سبزینه و مرگ آنان می شود. [ ۱۰] در مطالعات سم شناسی، معلوم شد که نیتیزینون در موش های صحرایی[ ۱۱] و انسان[ ۱۲] اثرات عملکردی دارد.
wiki: نیتیزینون