در این نقص مادرزادی، ساقه مغز و مخچه بطرف پائین، بدرون کانال مهره ای گردن کشیده می شوند، که باعث جابجایی بطن چهارم نیز می گردد، درنتیجه یک هیدروسفالی داخلی ایجاد می شود که علت آن انسداد سوراخ مرتبط با فضای ساب آراکنوئید است. بیمار در چند ماه اول زندگی با هیدروسفالی و اختلالات عصبی علامتدار میشود ( نوع 2 ) . درصورت عدم درمان، سر بچه ممکن است تا حد یک توپ فوتبال بزرگ شود و همچنین نیمکره های مغزی به دلیل فشار وارده نازک می شوند.
... [مشاهده متن کامل]