نشانگان همولیتیک اورمیک

سندرم همولیتیک اورمیک ( HUS ) این سندرم ناشایع از عوارض خطرناک بیماری ها به خصوص دیسانتری ( اسهال خونی ) و گاه شیمی درمانی، لوپوس، پیوند کلیه، بارداری و مصرف برخی دارو ها است و بر دستگاه انعقاد خون و کلیه تأثیر دارد. عارضه متعاقب ابتلا به عفونت با شیگلا دیسانتری یا باکتری ای کلای ۷: H157 OE. coli اتفاق می افتد. به سه شکل تیپیکال، اتیپیکال و ایدیوپاتیک دیده می شود.
علایم کلاسیک سه گانه بیماری ( hemolytic - uremic syndrome ) عبارتند از:
• آنمی همولیتیک
• ترومبوسیتوپنی
• نارسایی کلیه
هرچند این عارضه ممکن است خفیف باشد و بیمار به سرعت بهبود یابد ولی در موارد شدید به نارسایی کلیه ( نیازمند دیالیز ( تراکافت ) ) و حتی مرگ در ۵ - ۱۰٪ بیماران می انجامد. اختلالات انعقادی می تواند موجب خون ریزی شود و با کاهش تعداد گلبول های قرمز همراه باشد. اغلب در موارد شدید بیماری، انتقال خون کامل یا پلاکت ضرورت پیدا می کند. درمان صحیح و به موقع موجب بهبود کامل بسیاری از بیماران دچار عارضه HUS می شود.
به سه دسته تیپیکال، اتیپیکال و ایدیوپاتیک تقسیم می شود:
۱. کلاسیک HUS+D: اغلب همراه اسهال ( به استثنای نادر HUS به دلیل عفونت منتشر شدید ناشی از استرپتوکوک ) و عامل بروز آن وروتوکسین به دنبال عفونت روده ای با ای کلای انترهموراژیک ایجاد میشود. آنتی بیوتیک درمانی در ابتدای عفونت با ای کلای انترهموراژیک ریسک ابتلا به HUS را افزایش میدهد. پس از ادامه ی اسهال خونی از یک روز تا چند هفته و بعد از شروع بیماری روده ای با علایم رنگ پریدگی، تحریک پذیری، بیقراری، تشنج، پتشی، ورم و یا دهیدراتاسیون و شایعترین درگیری خارج کلیوی، درگیری سیستم عصبی مرکزی بروز می نماید.
۲. آتیپیکال HUS - D یا aHUS: بدون اسهال، به دنبال عفونتهای تنفسی با پنوموکوک ( به علت کمبود فاکتور H ) ، لوپوس، رد کلیه پیوندی، فشارخون بالا، ون ویلی بران، حین بارداری ویا زایمان، قرصهای ضد بارداری، به صورت فامیلیال و یا با استفاده از بعضی داروها مانند سیکلوسپورین، تاکرولیموس و شیمی درمانی دیده میشود.
۳. ایدیوپاتیک HUS: با علت ناشناخته که معمولاً در دوره بیماریهای سیستمیک یا شرایط فیزیوپاتولوژیک مانند بارداری ، پیوند یا مصرف برخی داروها اتفاق می افتد.
اسهال تقریباً 3–8 روز پس از مصرف غذای آلوده آغاز می شود. اسهال در ابتدا آبکی است و بعداً خونین می شود. درد شکم ، حالت تهوع و استفراغ همراه با اسهال است. تب کمتر مشاهده می شود.