موکوپلی ساکاریدوز

دانشنامه عمومی

موکوپلی ساکاریدوز ( به انگلیسی: Mucopolysaccharidosis ) معروف به ام پی اس ( MPS ) یک گروه از بیماری های متابولیک هستند که اشکالات متابولیکی در عملکرد آنزیم های لیزوزوم ها ( یک اندامک داخل سلولی ) وجود دارد که موجب تجمع گلیکوزآمینوگلیکان ( موکوپلی ساکارید ها ) می شود.
گلیکوزآمینوگلیکان ( Glycosaminoglycan ) یا موکوپلی ساکارید، پلی ساکاریدهای بدون شاخه طولانی می باشند که از تکرار واحدهای دی ساکارید تولید می شوند و نقش کلیدی در ساختمان مولکولی و عملکرد غشا سیتوپلاسمی دارند. چهار گلیکوزآمینوگلیکان اصلی درماتان سولفات، کندروایتین سولفات، کراتان سولفات و هپاران سولفات هستند.
در این گروه از بیماری های نادر نقص در یک ژن ( که اغلب به صورت یک صفت مغلوب به ارث می رسد ) موجب تولید نشدن صحیح یک آنزیم ضروری جهت متابولیزه کردن موکوپلی ساکاریدهای غیرضروری می شود. نتیجه نقص آنزیم تجمع موکوپلی ساکاریدها در لیزوزوم ها و اختلالات متابولیکی دیگر است. موکوپلی ساکاریدوزها ( MPS ) به نه تیپ طبقه بندی می شوند.
عکس موکوپلی ساکاریدوز
این نوشته برگرفته از سایت ویکی پدیا می باشد، اگر نادرست یا توهین آمیز است، لطفا گزارش دهید: گزارش تخلف

پیشنهاد کاربران

بپرس