مالتیپل اپی فیزیال دیسپلازیا ( به انگلیسی: Multiple epiphyseal dysplasia ) یک بیماری وراثتی نادر که به شکل بی نظمی استخوانی ( هر ۱ از ۱۰٫۰۰۰ کودک متولد شده ) نمایان می شود. [ ۱]
این بیماری برانتهای استخوان های در حال رشد اثر گذاشته وو استخوانهایی که در حال رشدو بلند شدن، هستند را گرفتار میسازد و فرایند تبدیل غضروف به استخوان ( OSSIFICATION ) را در این بیماری مختل میسازد. در فرایند رشد استخوان، غضروف ها باجمع کردن مواد معدنی از بدن سخت و محکم می شوند که این فرایند در این بیماری ناقص است.
مالتیپل اپی فیزیال دیسپلازیا دارای طیفی از بی نظمی های استخوانی است که بیشتر عامل وراثتی غیرجنسی دارد به هرحال این بیماری یک فرم استخوانی غیر بازگشت غیر جنسی است که مربوط به ژن های همبسته شامل ATR3 COL9A2, COL9A3, COMP است.
بچه های با MED دردهای مفصلی و خستگی را بعد از هر فعالیت بدنی تحمل می کنند. اشه های X بی نظمی استخوانی رانشان می دهد که بشتر در مفصل هیپ و زانو پدیدار می شود. راه رفتن اردک وار از علایم این بیماریست که پیشرفت می کند ستون فقرات سالم و نرمال هستند اما ممکن است دارای دفرمیتی باشند.
این بیماران در بزرگسالی قد و قامتی کوتاهتر از حالت طبیعی خود دارندو عضو ( دست یا پا ) کوتاهتری نسبت به تنه خود دارند. بیشتر اوقات دامنه حرکات در مفصل های بزرگ محدود می شوند خصوصا مفصل هیپ، ارنج وزانو حتی در انگشتان هم اتفاق می افتد. نشانه های ارتریت ( ارتروز ) خیلی زود در بزرگسالی شروع می شود.
بچه های MED دردهای مفصلی هیپ و زانو را تحمل می کنند اما به طور عادی در دست ها و پاها و زانو و ستون فقرات دفرمیتی استخوان دارند.
تقریبا ۵۰در صد بچه های MED با ناهنجاری ها متولد می شوند همانند پای کوتاه - لب شکری - انگشتانی با منحنی داخلی که مربوط به استخوان های توسعه نیافته است ( ندرتا باد گوش هم دارند )
از ورزش های که مفاصل را بیش از حد درگیر میکنند اجتناب شود. ورزش های همانند شنا و دچرخه سواری به شدت پیشنهاد میگردد. دوچرخه سواری برای بیمارانی که دارای شلی لیگامان هستنداجتناب شود. کاهش وزن به این بیماران توصیه می شود .
هرچند این بیماری درمان ندارد اما جراحی به کاهش علایم بیماری کمک می کند به هرحال جراحی همیشه مناسب و کارساز نیست.
↑ http://en. wikipedia. org/wiki/Multiple_epiphyseal_dysplasia
این نوشته برگرفته از سایت ویکی پدیا می باشد، اگر نادرست یا توهین آمیز است، لطفا گزارش دهید: گزارش تخلفاین بیماری برانتهای استخوان های در حال رشد اثر گذاشته وو استخوانهایی که در حال رشدو بلند شدن، هستند را گرفتار میسازد و فرایند تبدیل غضروف به استخوان ( OSSIFICATION ) را در این بیماری مختل میسازد. در فرایند رشد استخوان، غضروف ها باجمع کردن مواد معدنی از بدن سخت و محکم می شوند که این فرایند در این بیماری ناقص است.
مالتیپل اپی فیزیال دیسپلازیا دارای طیفی از بی نظمی های استخوانی است که بیشتر عامل وراثتی غیرجنسی دارد به هرحال این بیماری یک فرم استخوانی غیر بازگشت غیر جنسی است که مربوط به ژن های همبسته شامل ATR3 COL9A2, COL9A3, COMP است.
بچه های با MED دردهای مفصلی و خستگی را بعد از هر فعالیت بدنی تحمل می کنند. اشه های X بی نظمی استخوانی رانشان می دهد که بشتر در مفصل هیپ و زانو پدیدار می شود. راه رفتن اردک وار از علایم این بیماریست که پیشرفت می کند ستون فقرات سالم و نرمال هستند اما ممکن است دارای دفرمیتی باشند.
این بیماران در بزرگسالی قد و قامتی کوتاهتر از حالت طبیعی خود دارندو عضو ( دست یا پا ) کوتاهتری نسبت به تنه خود دارند. بیشتر اوقات دامنه حرکات در مفصل های بزرگ محدود می شوند خصوصا مفصل هیپ، ارنج وزانو حتی در انگشتان هم اتفاق می افتد. نشانه های ارتریت ( ارتروز ) خیلی زود در بزرگسالی شروع می شود.
بچه های MED دردهای مفصلی هیپ و زانو را تحمل می کنند اما به طور عادی در دست ها و پاها و زانو و ستون فقرات دفرمیتی استخوان دارند.
تقریبا ۵۰در صد بچه های MED با ناهنجاری ها متولد می شوند همانند پای کوتاه - لب شکری - انگشتانی با منحنی داخلی که مربوط به استخوان های توسعه نیافته است ( ندرتا باد گوش هم دارند )
از ورزش های که مفاصل را بیش از حد درگیر میکنند اجتناب شود. ورزش های همانند شنا و دچرخه سواری به شدت پیشنهاد میگردد. دوچرخه سواری برای بیمارانی که دارای شلی لیگامان هستنداجتناب شود. کاهش وزن به این بیماران توصیه می شود .
هرچند این بیماری درمان ندارد اما جراحی به کاهش علایم بیماری کمک می کند به هرحال جراحی همیشه مناسب و کارساز نیست.
↑ http://en. wikipedia. org/wiki/Multiple_epiphyseal_dysplasia
