فیستول تراکئوازوفاژیال

فیستول تراکئوازوفاژیال ( به انگلیسی: Tracheoesophageal fistula ) وضعیت مادرزادی نادری است که تقریباً در یک مورد از هر ۳۰۰۰ تا ۴۵٠٠ تولد زنده دیده می شود. [ ۱] در این بیماری ارتباط غیرمعمولی بین نای و مری وجود دارد که بسته به نوع این ارتباط، به انواع گوناگونی طبقه بندی می شود که شایع ترین نوع آن، تیپ C است که حدود ۸۵ تا ۹۰٪ موارد را تشکیل می دهد که همراه با آترزی مری است. به همین جهت در بسیاری از متون پزشکی، این دو ناهنجاری در کنار یکدیگر مطرح می گردند. تشخیص این بیماری معمولاً پس از مدت کوتاهی بعد از تولد داده می شود، با این حال ممکن است تا مدتهای طولانی، بیماری تشخیص داده نشود. انجام جراحی برای درمان بیماری و ایجاد پیوستگی در مری و نای با هدف ممانعت از ورود مواد غذایی به داخل ریه و همچنین جلوگیری از پرهوایی معده لازم است.
در دوران جنینی، نای و مری از یک لوله مشترک منشأ می گیرند که بعداً در طی هفته چهارم جنینی از هم جدا می گردند. خطا در این جداشدگی می تواند منجر به تشکیل فیستول و همچنین آترزی مری گردد. این موضوع ممکن است ثانویه به اختلال در بیان ژن از جمله ژن مربوط به پروتئین SHH باشد. [ ۲] سایر ژنهای مرتبط با این وضعیت، ژن های خانواده FOX، ژن های خانواده SOX و ژن GLI2 باشد. [ ۳] [ ۴]
فیستول بین نای و مری در نوزادان، شکل های متنوع و محل های آناتومیک مختلفی می تواند داشته باشد. [ ۵] [ ۶] به همین جهت برای این ناهنجاری، دو نوع شیوه تقسیم بندی به صورت جدول زیر پیشنهاد داده شده است.
یک نوع دیگر به صورت «وجود تنها قسمت فوقانی و کورشده» گزارش شده است، [ ۹] با این حال این مدل معمولاً در بیشتر طبقه بندی ها مورد استفاده قرار نمی گیرد.
تظاهرات بیمار بسته به وجود همراهی آترزی مری یا عدم وجود آن متفاوت خواهد بود که البته در ۹۵٪ موارد این ناهنجاری، همراه با آترزی مری می باشد. وجود آترزی مری در کنار این ناهنجاری، باعث ایجاد پلی هیدرامنیوس در زمان حاملگی در دو سوم موارد می گردد. [ ۱۰] با این حال بسیاری از این موارد در دوران حاملگی تشخیص داده نمی شوند. [ ۱۱]
زمانی که نوزاد، همراه با فیستول تراکئوازوفاژیال دچار آترزی مری نیز باشد، نوزاد از بلعیدن هر گونه مایع - حتی ترشحات دهانی خود - ناتوان خواهد بود؛ بنابراین در همان بدو تولد علائمی همچون آبریزش دهان، خفگی، ناراحتی تنفسی و عدم توانایی تغذیه خواهد داشت. تا زمانی که آترزی درمان نگردد یا راه ورودی به معده از طریق دیواره شکم برای وی تعبیه نگردد و در صورت وجود فیستول بین نای و مری، ارتباطی بین راه هوایی و راه تغذیه ای ایجاد نگردد، کودک قادر به تغذیه نخواهد بود. در تیپ C این وضعیت، ارتباط بین نای و مری، باعث اتساع معده و روده ها خواهد شد که در گرافی قابل رویت خواهد بود. در موارد بسیار نادر، ممکن است آترزی روده نیز همراه این وضعیت بوده و باعث پارگی معده ناشی از اتساع بیش از حد گردد. همچنین رفلاکس محتویات معده به درون فیستول ممکن است باعث آسپیراسیون ریوی و پنومونی باکتریایی یا شیمیایی گردد. [ ۱۲]