فاکتور سیزده

فاکتور سیزده ( به انگلیسی: Factor XIII ) یا عامل تثبیت کننده فیبرین نام یکی از پروتئین های دخیل در انعقاد خون است. فاکتور سیزده آنزیمی پروتئینی است که پس از فعال شدن در پی یکسری واکنش های پی در پی به انعقاد خون در مواقع لزوم کمک می نماید. [ ۱]
فاکتور XIII یک ترانس گلوتامیناز است که به وسیله ترومبین و در حضور کوفاکتور کلسیم فعال می شود و با اثر بر رشته های فیبرین موجب ایجاد پیوندهای عرضی و شبکه فیبرینی لخته می شود. کمبود این فاکتور سبب ناپایداری لخته می گردد. این بیماری کلا نادر است ولی ایران با دارا بودن 473 بیمار، دارای مقام اول جهان است. شهر خاش واقع در استان سیستان و بلوچستان بدلیل ازدواج های هم خونی و فامیلی بالاترین میزان شیوع را در ایران دارد. [ ۲]
پایداری لخته خون توسط فاکتور XIII یا فاکتور پایدار کننده فیبرین صورت می گیرد که عمل آن ایجاد پیوند کووالانسی ما بین اسید آمینه های لیزین با گلوتامین بین زنجیره های آلفا و Y مجاور هم در مولکولهای فیبرین می باشد. فاکتور XIII همچنین می تواند یک مهار کننده فیزیولوژیک فیبرینولیز را به لخته فیبرین با پیوند کووالانسی متصل کند و در نتیجه لخته مربوطه در مقابل اثر لیزکنندگی پلاسمین مقاومتر خواهد بود.