سندروم فانکونی، بیماری لوله های پروکسیمال کلیوی است که در آن گلوکز، اسیدهای آمینه، اسید اوریک، فسفات و بی کربنات به جای بازجذب، از طریق ادرار دفع می شوند.
لوله های پروکسیمال اولین قسمت در روند فلیتر شدن گلومرولی مایعات هستند که در سندروم فانکونی این لوله ها دچار اختلال می شوند. این سندروم ممکن است به ارث برسد یا داروها و فلزات سنگین عامل ایجاد آن شوند. اشکال مختلف سندروم فانکونی می توانند اثرات متفاوتی روی لوله های پروکسیمال داشته باشند و در نتیجه عوارض مختلفی را ایجاد کنند. این بیماری از نام یک متخصص اطفال سوییسی به نام گیدو فانکونی گرفته شده است. سندروم فانکونی را نباید با آنمی فانکونی اشتباه گرفت.
... [مشاهده متن کامل]
عوامل ایجاد سندرم فانکونی:
این بیماری به دو صورت ارثی و اکتسابی بروز می کند . بر خلاف بیماری هارت ناپ و شرایط مربوط به لوله های کلیوی، سندروم فانکونی روی انتقال مواد مختلف اثر می گذارد و بنابراین نمی توان نقص در یک کانال بخصوص را در نظر گرفت بلکه نقص کلی در عملکرد لوله های پروکسیمال وجود دارد. بیماری های زمینه ای مختلفی در سندروم فانکونی وجود دارد که می تواند موروثی، مادرزادی و یا اکتسابی باشند.
عوامل موروثی:
سیستینوزیس شایع ترین عامل سندروم فانکونی در کودکان است. دیگر عوامل شناخته شده عبارتند از: بیماری ویلسون ( یک بیماری موروثی در رابطه با متابولیسم مس در بدن که باعث تجمع مس در حد توکسیک در کبد، مغز، کلیه، چشم و سایر بافتها می شود ) ، سندروم لوو ( بیماری نادر ژنتیکی وابسته به جنس که چشم، مغز و کلیه را درگیر می کند ) ، تیروزینمی نوع یک، گالاکتوزمی، بیماری های ذخیره گلیکوژن و بیماری عدم تحمل فروکتوز.
عوامل اکتسابی :
عواملی که ممکن است باعث اکتساب این بیماری در مراحل بعدی زندگی شوند شامل:
· خوردن تتراسایکلین تاریخ گذشته
· داروی tenofovir با نام تجارتی viread
· مسمومیت با فلزات سنگین
· تومورهای مزانشیمی
· مولیتیل میلوما
· سندرم نفروتیک
· جنتاماسین
· آمیلوئیدوز
· سیس پلاتین
بیماران مبتلا به HIV به علت استفاده از داروهای ضد رتروویروسها مثل Tenofovir و Didanosine به طور ثانویه به سندروم فانکونی مبتلا می شوند . مسمومیت با سرب نیز به سندروم فانکونی منجر می شود. گاموپاتی های منوکلونال ناشناخته هم شرایط ایجاد این بیماری را دارند. مولتیپل مایلوما نیز عامل شناخته شده ای برای ایجاد این سندروم است.
لوله های پروکسیمال اولین قسمت در روند فلیتر شدن گلومرولی مایعات هستند که در سندروم فانکونی این لوله ها دچار اختلال می شوند. این سندروم ممکن است به ارث برسد یا داروها و فلزات سنگین عامل ایجاد آن شوند. اشکال مختلف سندروم فانکونی می توانند اثرات متفاوتی روی لوله های پروکسیمال داشته باشند و در نتیجه عوارض مختلفی را ایجاد کنند. این بیماری از نام یک متخصص اطفال سوییسی به نام گیدو فانکونی گرفته شده است. سندروم فانکونی را نباید با آنمی فانکونی اشتباه گرفت.
... [مشاهده متن کامل]
عوامل ایجاد سندرم فانکونی:
این بیماری به دو صورت ارثی و اکتسابی بروز می کند . بر خلاف بیماری هارت ناپ و شرایط مربوط به لوله های کلیوی، سندروم فانکونی روی انتقال مواد مختلف اثر می گذارد و بنابراین نمی توان نقص در یک کانال بخصوص را در نظر گرفت بلکه نقص کلی در عملکرد لوله های پروکسیمال وجود دارد. بیماری های زمینه ای مختلفی در سندروم فانکونی وجود دارد که می تواند موروثی، مادرزادی و یا اکتسابی باشند.
عوامل موروثی:
سیستینوزیس شایع ترین عامل سندروم فانکونی در کودکان است. دیگر عوامل شناخته شده عبارتند از: بیماری ویلسون ( یک بیماری موروثی در رابطه با متابولیسم مس در بدن که باعث تجمع مس در حد توکسیک در کبد، مغز، کلیه، چشم و سایر بافتها می شود ) ، سندروم لوو ( بیماری نادر ژنتیکی وابسته به جنس که چشم، مغز و کلیه را درگیر می کند ) ، تیروزینمی نوع یک، گالاکتوزمی، بیماری های ذخیره گلیکوژن و بیماری عدم تحمل فروکتوز.
عوامل اکتسابی :
عواملی که ممکن است باعث اکتساب این بیماری در مراحل بعدی زندگی شوند شامل:
· خوردن تتراسایکلین تاریخ گذشته
· داروی tenofovir با نام تجارتی viread
· مسمومیت با فلزات سنگین
· تومورهای مزانشیمی
· مولیتیل میلوما
· سندرم نفروتیک
· جنتاماسین
· آمیلوئیدوز
· سیس پلاتین
بیماران مبتلا به HIV به علت استفاده از داروهای ضد رتروویروسها مثل Tenofovir و Didanosine به طور ثانویه به سندروم فانکونی مبتلا می شوند . مسمومیت با سرب نیز به سندروم فانکونی منجر می شود. گاموپاتی های منوکلونال ناشناخته هم شرایط ایجاد این بیماری را دارند. مولتیپل مایلوما نیز عامل شناخته شده ای برای ایجاد این سندروم است.