سندرم پری دریایی یا سیرنوملیا، یک ناهنجاری مادرزادی نادر است که طی آن دو اندام تحتانی به یکدیگر جوش خورده اند به گونه ای که ظاهری شبیه دم پری دریایی ایجاد می شود.
سیرنوملیا بر اساس ساختار اسکلتی اندام تحتانی در هفت درجه دسته بندی می شود. در درجه ۱ تمام استخوانها موجودند و تنها بافتهای نرم دو استخوان به هم چسبیده اند درحالیکه در درجه ۷ تنها استخوان موجود یک استخوان ران به هم پیوسته است. [ ۱]
این اختلال یکی از مجموعه اختلالاتی است که تحت عنوان سندرم واکترل ( VACTERL ) شناخته می شوند. [ ۱] [ ۲] [ ۳]
سیرنوملیا عمدتاً با همجوشی هر دو اندام تحتانی و چرخش استخوان ران مشخص می شود. ممکن است شامل عدم وجود ستون فقرات پایینی، ناهنجاری های لگن و ناهنجاری های اندام های کلیوی نیز باشد و پیش از این تصور می شد که شکل شدیدی از سندرم رگرسیون دمی ( آژنزی ساکرال ) است، اما تحقیقات جدیدتر تأیید می کند که این دو شرایط با هم مرتبط نیستند. [ ۴] به طور کلی هر چه همجوشی اندامهای تحتانی شدیدتر باشد، با دیسپلازی شدیدتری در ناحیه لگن همراه خواهد بود. به جای دو شریان ایلیاک حاضر در جنین هایی با آژنزی کلیوی کامل، جنین های مبتلا به سیرنوملیا هیچ شاخه ای از آئورت شکمی ندارند. [ ۱] نقص های دیگر مرتبط با سیرنوملیا در موارد ثبت شده به شرح ذیل است: نقایص لوله عصبی ( راکیسکیزیس، آنانسفالی، و اسپینا بیفیدا ) ، هولوپروزانسفالی، سندرم قلب چپ هیپوپلاستیک، سایر نقص های قلبی، آترزی مری، اومفالوسل، مالروتاسیون روده ای، کلوآک مقاوم، و نقص های اندام فوقانی ( بیشتر عدم وجود زند زبرین ) .
علت نهایی سیرنوملیا موضوع بحث است. اولین فرضیه منشأ آن در سال ۱۹۲۷ مطرح شد و پیشنهاد کرد که کمبود خونرسانی به اندام تحتانی در طی رشد آنها عامل نقص است. این فرضیه «سرقت عروقی» در پاسخ به عدم مشاهده یا توسعه نیافتگی شدید آئورت در زیر شریان نافی ایجاد شد؛ بدین ترتیب که شریان نافی خون را از اندام تحتانی می دزدد. فرضیه های دیگر شامل موارد ذیل است: آسیبی به جنین بین روزهای ۲۸ تا ۳۲ بارداری که بر مزودرم دمی اثر کند، قرار گرفتن در معرض تراتوژن به گونه ای که بر لوله عصبی در هنگام نورولاسیون اثر کند، و نقص در روند دوقلوزایی که یا روند تمایز در سمت دمی را متوقف می کند یا یک شیار اولیه جدید ایجاد می کند. [ ۱]
این نوشته برگرفته از سایت ویکی پدیا می باشد، اگر نادرست یا توهین آمیز است، لطفا گزارش دهید: گزارش تخلفسیرنوملیا بر اساس ساختار اسکلتی اندام تحتانی در هفت درجه دسته بندی می شود. در درجه ۱ تمام استخوانها موجودند و تنها بافتهای نرم دو استخوان به هم چسبیده اند درحالیکه در درجه ۷ تنها استخوان موجود یک استخوان ران به هم پیوسته است. [ ۱]
این اختلال یکی از مجموعه اختلالاتی است که تحت عنوان سندرم واکترل ( VACTERL ) شناخته می شوند. [ ۱] [ ۲] [ ۳]
سیرنوملیا عمدتاً با همجوشی هر دو اندام تحتانی و چرخش استخوان ران مشخص می شود. ممکن است شامل عدم وجود ستون فقرات پایینی، ناهنجاری های لگن و ناهنجاری های اندام های کلیوی نیز باشد و پیش از این تصور می شد که شکل شدیدی از سندرم رگرسیون دمی ( آژنزی ساکرال ) است، اما تحقیقات جدیدتر تأیید می کند که این دو شرایط با هم مرتبط نیستند. [ ۴] به طور کلی هر چه همجوشی اندامهای تحتانی شدیدتر باشد، با دیسپلازی شدیدتری در ناحیه لگن همراه خواهد بود. به جای دو شریان ایلیاک حاضر در جنین هایی با آژنزی کلیوی کامل، جنین های مبتلا به سیرنوملیا هیچ شاخه ای از آئورت شکمی ندارند. [ ۱] نقص های دیگر مرتبط با سیرنوملیا در موارد ثبت شده به شرح ذیل است: نقایص لوله عصبی ( راکیسکیزیس، آنانسفالی، و اسپینا بیفیدا ) ، هولوپروزانسفالی، سندرم قلب چپ هیپوپلاستیک، سایر نقص های قلبی، آترزی مری، اومفالوسل، مالروتاسیون روده ای، کلوآک مقاوم، و نقص های اندام فوقانی ( بیشتر عدم وجود زند زبرین ) .
علت نهایی سیرنوملیا موضوع بحث است. اولین فرضیه منشأ آن در سال ۱۹۲۷ مطرح شد و پیشنهاد کرد که کمبود خونرسانی به اندام تحتانی در طی رشد آنها عامل نقص است. این فرضیه «سرقت عروقی» در پاسخ به عدم مشاهده یا توسعه نیافتگی شدید آئورت در زیر شریان نافی ایجاد شد؛ بدین ترتیب که شریان نافی خون را از اندام تحتانی می دزدد. فرضیه های دیگر شامل موارد ذیل است: آسیبی به جنین بین روزهای ۲۸ تا ۳۲ بارداری که بر مزودرم دمی اثر کند، قرار گرفتن در معرض تراتوژن به گونه ای که بر لوله عصبی در هنگام نورولاسیون اثر کند، و نقص در روند دوقلوزایی که یا روند تمایز در سمت دمی را متوقف می کند یا یک شیار اولیه جدید ایجاد می کند. [ ۱]
wiki: سندرم پری دریایی