سندرم دوئین

سندرم دوئین ( انگلیسی: Duane syndrome ) نوعی انحراف چشم مادرزادی نادر است که اغلب سبب می شود چشم، توانایی حرکت به سمتِ بیرون ( یکی از طرفین ) را از دست بدهد.
این سندرم نخستین بار در سال ۱۸۸۷ توسط یاکوب اشتیلینگ و کمی بعد در سال ۱۸۹۶ توسط «زیگموند تورک» توصیف شد و بعدها به افتخار چشم پزشک آمریکایی الکساندر دوئین که آن را در سال ۱۹۰۵ به دقت و با جزئیاتِ بیشتری شرح داد، [ ۱] نامگذاری شد.
این بیماری با نام های دیگری همچون «سندرم رتراکسیون دوئین»، «سندرم رتراکسیون چشمی»، «سندرم رتراکسیون مادرزادی» و «سندرم اشتیلینگ - تورک» هم شناخته می شود. [ ۲]
علائم مشخصهٔ این سندرم به قرار زیر است:
• محدودیت در حرکت سمتِ به بیرون ( اَبدوکسیون ) در چشم مبتلا
• محدودیت مختصر در حرکت به سمتِ داخل ( اَدوکسیون ) در چشم مبتلا
• بازپس کشی و پسرفت چشم به داخلِ کاسه چشم هنگام اَدوکسیون به همراه نازک شدگی شکاف پلک ( بسته شدن چشم )
• گشادشدگی شکاف پلک هنگام هنگام اَبدوکسیون ارادی ( برخی پژوهشگران بر این باورند که این علامت اهمیت چندانی ندارد ) [ ۳]
• همگرایی ( تقارب ) ضعیف
• معمولاً سر به سمت چشم مبتلا چرخیده است تا محدودیت حرکتی آن چشم را به نحوی جبران کرده باشد و دید دوچشمی را حفظ کند.
سندرم دوئین گاهی در همراهی با سندرم های دیگر نظیر نشانگان کلیپل فایل، ناهم رنگی عنبیه و ناشنوایی مادرزادی هم دیده می شود. [ ۴]
این بیماری به سبب نقش در عصب دهی ماهیچه های بیرونی چشم[ ۲] و همچنین تکامل غیرطبیعی عصب ششم مغزی ایجاد می شود. تا امروز دو ژن هم در ارتباط با این بیماری در انسان شناخته شده است: کایمرین ۱[ ۵] و MAFB. [ ۶]
بیشتر مبتلایان تا سن ۱۰ سالگی، بیماری شان کشف می شود. سندرم دوئین در دختران ( ۶۰٪ ) شایع تر از پسران ( ۴۰٪ ) است. این سندرم ترجیح نژادی خاصی ندارد و بر اساس یک پژوهش در فرانسه، در ۷۸٪ موارد یک طرفه بوده و بیشتر چشم چپ ( ۷۱٫۹٪ ) را درگیر می کند. [ ۷] حدود ۱۰–۲۰٪ موارد بیماری، ارثی است که در این صورت، درگیری هر دو چشم شایع تر از موارد غیر ارثی است.
سندرم دوئینِ اکتسابی بسیار نادر است و به دنبال «فلج محیطی عصب» ایجاد می شود. [ ۸]
بیشترِ بیماران علامت خاصی نمی یابند بجز انحراف جزئی سر به سمت چشم مبتلا، جهت حفظِ دید دوچشمی. عارضهٔ تنبلی چشم ناشایع است و اگر به وجود آید، به ندرت شدید بوده و با روش های رایج قابل درمان است. از آنجایی که هیچ راهی برای جایگزینی فقدان یا نقش عملکردی اعصاب مغزی وجود ندارد، این سندرم نیز درمان قطعی ندارد. روش های جراحی را فقط در مواقعی توصیه می شود که بیمار قادر به حفظ دید دوچشمی نیست یا انحراف سر و گردن به لحاظ ظاهری و زیبایی شناختی، بیش از حد است.