سندرم دندی واکر

سندرم دندی - واکر ( به انگلیسی: Dandy–Walker malformation ) که با نام ناهنجاری دندی - واکر نیز شناخته می شود، یک ناهنجاری مادرزادی نادر مغزی است که در آن بخشی که به دو نیم کره مخچه ( کرمینه مخچه ای ) متصل می شود، به طور کامل تشکیل نمی شود و بطن چهارم و فضای پشت مخچه ( گودی جمجمه ای پسین ) با مایع مغزی - نخاعی بزرگ می شود. بیشتر مبتلایان در سال اول زندگی خود دچار هیدروسفالی می شوند که می تواند به صورت افزایش اندازهٔ سر، استفراغ، خواب آلودگی بیش از حد، تحریک پذیری، انحراف رو به پایین چشم ها و حملهٔ صرع بروز کند. [ ۱] [ ۲]
این ناهنجاری اولین بار در سال ۱۸۸۷ میلادی توسط جراح انگلیسی، جان بلاند - ساتن به عنوان هیپوپلازی کرمینه مخچه ای، یک گودی جمجمه ای پسین بزرگ شده و هیدروسفالی توصیف شد. در سال ۱۹۱۴ میلادی، جراح مغز و اعصاب آمریکایی، والتر دندی و متخصص اطفال آمریکایی، کنت بلکفان این ناهنجاری را فقدان جزئی یا کامل کرمینه مخچه ای، بطن چهارم بزرگ شده و هیدروسفالی توصیف کردند. در سال ۱۹۴۲ میلادی پزشک آمریکایی، جان کی. تاگارت و آرتور ارل واکر، جراح مغز و اعصاب کانادایی - آمریکایی، این پدیده را به طور گسترده شرح دادند و علت بالقوه آن را توسعه نیافتگی اندام های دریچه جانبی و دریچه میانی دانستند.
شیوع سندرم دندی - واکر بین ۱ در ۲۵۰۰۰ تا ۱ در ۵۰۰۰۰ تخمین زده می شود. [ ۳] [ ۴] سندرم دندی - واکر علت حدود ۴٫۳ درصد از موارد هیدروسفالی مادرزادی و ۲٫۵ درصد از کل موارد هیدروسفالی است. [ ۵] [ ۶]