تلانژکتازی خونریزی دهنده ارثی که به نام بیماری اسلر وبر راندو یا سندرم اسلر وبر راندو نیز خوانده می شود نوعی بیماری ژنتیکی با وراثت اتوزوم غالب است که منجر به تشکیل غیرطبیعی رگ ها در پوست، غشاهای مخاطی و دستگاه هایی همچون ریه, کبد و مغز می شود. این بیماری می تواند به خونریزی از بینی، خونریزی های حاد و مزمن دستگاه گوارش منجر شود.
تلانژکتازی منجر به خون دماغ و همچنین ضایعاتی بر روی لب ها، بینی و انگشتان می شود. برخی از بیماران دچار اختلالات گوارشی و نیز خونریزی های حاد و مزمن گوارشی هستند. . خون دماغ های مکرر در بیش از نیمی از بیماران وجود دارد. ناهنجاری های شریانی - وریدی احشائی عوارض شدید عصبی در نتیجه آمبولی های پارادوکسیکال از نشانه های دیگر هستند.
این بیماری به طورت اتوزوم غالب به ارث می رسد.
تشخیص تلانژکتازی با معاینه بالینی، لارنگوسکوپی و اندوسکوپی مقدور است. تشخیص ناهنجاری های شریانی - وریدی نیز با روش های مختلف تصویر برداری ممکن است.
برای تشخیص این بیماری می توان از معیارهای کوراسائو ( Curaçao ) استفاده کرد. درصورت وجود سه معیار، تشخیص این بیماری قطعی و در حورت وجود دو معیار، تشخیص این بیماری محتمل است:
• ۱ خونریزی های مکرر خودبخود از بینی
• ۲ تلانژکتازی های متعدد در مناطق تیپیک
• ۳ ناهنجاری های شریانی - وریدی در احشا ( ریه، کبد، مغز، نخاع )
• ۴ ابتلای یکی از اعضای درجه اول به این بیماری
هدف از درمان کاهش خونریزی از ضایعات عروقی است. گاه برای از بین بردن ناهنجاری های عروقی از جراحی یا سایر مداخلات هدفمند استفاده می شود. [ ۱] [ ۲] [ ۳]
این نوشته برگرفته از سایت ویکی پدیا می باشد، اگر نادرست یا توهین آمیز است، لطفا گزارش دهید: گزارش تخلفتلانژکتازی منجر به خون دماغ و همچنین ضایعاتی بر روی لب ها، بینی و انگشتان می شود. برخی از بیماران دچار اختلالات گوارشی و نیز خونریزی های حاد و مزمن گوارشی هستند. . خون دماغ های مکرر در بیش از نیمی از بیماران وجود دارد. ناهنجاری های شریانی - وریدی احشائی عوارض شدید عصبی در نتیجه آمبولی های پارادوکسیکال از نشانه های دیگر هستند.
این بیماری به طورت اتوزوم غالب به ارث می رسد.
تشخیص تلانژکتازی با معاینه بالینی، لارنگوسکوپی و اندوسکوپی مقدور است. تشخیص ناهنجاری های شریانی - وریدی نیز با روش های مختلف تصویر برداری ممکن است.
برای تشخیص این بیماری می توان از معیارهای کوراسائو ( Curaçao ) استفاده کرد. درصورت وجود سه معیار، تشخیص این بیماری قطعی و در حورت وجود دو معیار، تشخیص این بیماری محتمل است:
• ۱ خونریزی های مکرر خودبخود از بینی
• ۲ تلانژکتازی های متعدد در مناطق تیپیک
• ۳ ناهنجاری های شریانی - وریدی در احشا ( ریه، کبد، مغز، نخاع )
• ۴ ابتلای یکی از اعضای درجه اول به این بیماری
هدف از درمان کاهش خونریزی از ضایعات عروقی است. گاه برای از بین بردن ناهنجاری های عروقی از جراحی یا سایر مداخلات هدفمند استفاده می شود. [ ۱] [ ۲] [ ۳]
wiki: سندرم اسلر وبر راندو