دیسپلازی خفقان آور قفسه سینه. دیسپلازی خفقان آور قفسهٔ سینه ( انگلیسی: Asphyxiating thoracic dysplasia ) که با نام «سندرم ژُن» فرانسوی: Jeune syndrome ) هم شناخته می شود، [ ۱] یک بیماری ژنتیکی نادر است که نخستین بار در سال ۱۹۵۵ میلادی توصیف شد. [ ۲] [ ۳]
این بیماری ژنتیکی رشد و نمو غضروف و استخوان ها را در کودکان به ویژه در نواحی قفسه سینه، لگن خاصره، بازوها و پاها تحتِ تأثیر قرار داده و درگیری قفسهٔ سینه به نحوی است که سلامت کودک را به خطر می اندازد. در این بیماری، قفسهٔ سینه کوچکتر و باریک تر از حالات عادی است و در نتیجه اجازهٔ رشد و تکامل طبیعی را به ریه ها نمی دهد. تنفس این کودکان ممکن است سریع تر و کم عمق تر از معمول باشد و به ویژه نفس کشیدن هایشان در هنگام بروز عفونت های دستگاه تنفسی فوقانی و تحتانی و سینه پهلو، دچار مشکل شود.
گسترهٔ مشکلات تنفسی کودک از خفیف تا شدید، متفاوت است. در برخی از کودکان آنقدر ناچیر است که بجز کمی تنفس سریع، اصلاً محسوس نیست؛ اما در بیشتر کودکان مشکلات تنفسی شدید و قابل ملاحظه است. حدود ۶۰٪ تا ۷۰٪ مبتلایان در دوران نوزادی یا کودکی بر اثر نارسایی های تنفسی می میرند.
آنهایی که زنده می مانند، دچار مشکلات کلیوی می شوند که یکی دیگر از عوارض این بیماریِ نادر است. به مرورِ زمان، این کودکان دچار نارسایی کلیه می شوند و در نتیجه عدهٔ اندکی از مبتلایان به سنین نوجوانی می رسند.
کودکان مبتلا به این بیماری دچار نوعی کوتولگی هستند. نه تنها قد این کودکان کوتاه است، بلکه دست ها و پاهای کوتاه تری نسبت به بیشترِ مردم دارند.
سندرم ژُن در کنارِ نوعی دیگری از مشکلات قفسهٔ سینه به نام سندرم نارسایی قفسه سینه ( TIS ) قرار می گیرد.
این نوشته برگرفته از سایت ویکی پدیا می باشد، اگر نادرست یا توهین آمیز است، لطفا گزارش دهید: گزارش تخلفاین بیماری ژنتیکی رشد و نمو غضروف و استخوان ها را در کودکان به ویژه در نواحی قفسه سینه، لگن خاصره، بازوها و پاها تحتِ تأثیر قرار داده و درگیری قفسهٔ سینه به نحوی است که سلامت کودک را به خطر می اندازد. در این بیماری، قفسهٔ سینه کوچکتر و باریک تر از حالات عادی است و در نتیجه اجازهٔ رشد و تکامل طبیعی را به ریه ها نمی دهد. تنفس این کودکان ممکن است سریع تر و کم عمق تر از معمول باشد و به ویژه نفس کشیدن هایشان در هنگام بروز عفونت های دستگاه تنفسی فوقانی و تحتانی و سینه پهلو، دچار مشکل شود.
گسترهٔ مشکلات تنفسی کودک از خفیف تا شدید، متفاوت است. در برخی از کودکان آنقدر ناچیر است که بجز کمی تنفس سریع، اصلاً محسوس نیست؛ اما در بیشتر کودکان مشکلات تنفسی شدید و قابل ملاحظه است. حدود ۶۰٪ تا ۷۰٪ مبتلایان در دوران نوزادی یا کودکی بر اثر نارسایی های تنفسی می میرند.
آنهایی که زنده می مانند، دچار مشکلات کلیوی می شوند که یکی دیگر از عوارض این بیماریِ نادر است. به مرورِ زمان، این کودکان دچار نارسایی کلیه می شوند و در نتیجه عدهٔ اندکی از مبتلایان به سنین نوجوانی می رسند.
کودکان مبتلا به این بیماری دچار نوعی کوتولگی هستند. نه تنها قد این کودکان کوتاه است، بلکه دست ها و پاهای کوتاه تری نسبت به بیشترِ مردم دارند.
سندرم ژُن در کنارِ نوعی دیگری از مشکلات قفسهٔ سینه به نام سندرم نارسایی قفسه سینه ( TIS ) قرار می گیرد.
