بیماری کم خونی داسی شکل

بیْماری کَم خونیِ داسی شِکْل (sickle-cell disease)
نوعی اختلال خونی مزمن ارثی. در بین سیاه پوستان افریقایی شایع است. همچنین، در بخش هایی از خلیج فارس، نواحی مدیترانه ای، و هند شمالی دیده می شود. این بیماری با بدشکلی و شکنندگی گلبول های قرمز مشخص می شود که به سرعت در جریان خون از بین می روند. این امر موجب کم خونی می شود. افراد مبتلا به این بیماری یاخته های خونی قرمز غیرعادی و داسی شکل دارند که حامل مولکول های ناقص هموگلوبیناند. وجود یاخته های داسی شکل در خون را کم خونی داسی شکل می نامند. بیماری را نوعی الل نهفته ایجاد می کند. بیمارانی که دو نسخه از این الل دارند، به کم خونی وخیم مبتلا می شوند. بیمارانی که فقط یک الل از این ژن دارند، کم خونی خفیف دارند و تا حدودی در برابر مالاریا مصون اند، زیرا گلبول های قرمز سالم کمتری برای ایجاد عفونت در دسترس انگل قرار می گیرد. پیوند مغز استخوان یکی از راه های درمان این بیماری است، ولی نرخ مرگ ۱۰ درصد و نرخ عوارض نامطلوب ۲۰ درصد آن به قدری بالاست که فقط برای بیمارانی با وضع وخیم توصیه می شود. پژوهشگران امریکایی در آوریل ۱۹۹۵ اعلام کردند در بیمارانی که با داروی هیدروکسی اوره آ درمان شده اند، تعداد یاخته های داسی شکل کاهش می یابد. این دارو با کاستن از میزان هموگلوبین ناقص تولیدشده موجب احیای تولید هموگلوبین جنینی می شود و هموگلوبین جنینی تحت تأثیر پدیدۀ داسی شکل شدن قرار نمی گیرد.