بیماری کروتْسْفِلْد ـ ژاکوب (Creutzfeldt-Jakob disease)
بیماری کروتْسْفِلْد ـ ژاکوب
بیماری نادر مغزی. موجب از دست رفتن پیشروندۀ قوای جسمی و ذهنی می شود و معمولاً یک سال پس از شروع به مرگ می انجامد. میزان شیوع بیماری یک در ۱میلیون نفر است و بدون استثنا منجر به مرگ می شود. شایع ترین شکل بیماری وی سی جی دی است که گفته می شود با انسفالوپاتی اسفنجی شکل گاوی(بی اِس ایی) یا جنون گاوی مرتبط است. بیماری در افراد مبتلا به اختلال رشد یا ناباروری نیز، که با هورمون های هیپوفیزی به دست آمده از گاو درمان شده اند، گزارش شده است. بیماری کروتسفلد ـ ژاکوب از دسته بیماری هایی است که انسفالوپاتی اسفنجی شکل قابل انتقال نامیده می شوند و بین انسان و حیوان مشترک اند. در این بیماری، بافت مغز اسفنجی می شود و این امر علت نام گذاری بیماری است. عقیده بر این است که همۀ انواع انسفالوپاتی ها، ازجمله بی اِس ایی در گاوها، و اسکریپی در گوسفندها، درواقع یک نوع بیماری اند. نتایج پژوهش های آسیب شناسان انگلیسی در ۱۹۹۷ ثابت کرد که عامل وی سی جی دی در انسان همان عامل مولد بی اِس ایی یا جنون گاوی در گاوهاست، بدین معنا که بیماری از گونه ای به گونۀ دیگر منتقل شده است. تا نوامبر ۲۰۰۰، تعداد مرگ ومیر ناشی از وی سی جی دی در انگلستان ۸۸ نفر بود. هر سال تعداد مرگ و میرهای ناشی از این بیماری به میزان یک سوم افزایش می یابد. به علاوه، به دنبال مرگ فردی مسن براثر وی سی جی دی این تصور ایجاد شد که مرگ و میرهای نسبت داده شده به سایر انواع زوال عقل نیز ممکن است ناشی از این بیماری باشد. سی جِی دی نیز مانند بی اِس ایی براثر وجود نوع تغییرشکل یافته ای از پروتئین پریون (PrP) مغز ایجاد می شود. این پروتئین در نظم بخشیدن به چرخۀ خواب و نگهداری یاخته های پورکنژ مغز دخالت دارد. وجود مقدار کمی از پروتئین غیرطبیعی در مغز موجب تغییرشکل یافتن PrP طبیعی می شود. اولین بار در ۱۹۹۶، شباهت های موجود بین PrP انسان و گاو کشف شد. چنین شباهت هایی در PrP انسان با سایر پستانداران دیده نمی شود. علاوه بر وی سی جی دی، دو شکل دیگر از بیماری نیز شناسایی شده است. سی جِی دی ارثی که ده تا پانزده درصد از موارد بیماری را تشکیل می دهد. در این بیماری، ژن PrP دچار جهش می شود. شکل دیگر بیماری سی جِی دی تک گیر اِس سی جی دی است. در این نوع بیماری، منشأ عفونت شناخته شده نیست و دلیلی مبنی بر ارثی بودن بیماری وجود ندارد. در امریکا، سالانه حدود ۲۵۰ نفر به علت اِس سی جی دی می میرند.
بیماری کروتْسْفِلْد ـ ژاکوب
بیماری نادر مغزی. موجب از دست رفتن پیشروندۀ قوای جسمی و ذهنی می شود و معمولاً یک سال پس از شروع به مرگ می انجامد. میزان شیوع بیماری یک در ۱میلیون نفر است و بدون استثنا منجر به مرگ می شود. شایع ترین شکل بیماری وی سی جی دی است که گفته می شود با انسفالوپاتی اسفنجی شکل گاوی(بی اِس ایی) یا جنون گاوی مرتبط است. بیماری در افراد مبتلا به اختلال رشد یا ناباروری نیز، که با هورمون های هیپوفیزی به دست آمده از گاو درمان شده اند، گزارش شده است. بیماری کروتسفلد ـ ژاکوب از دسته بیماری هایی است که انسفالوپاتی اسفنجی شکل قابل انتقال نامیده می شوند و بین انسان و حیوان مشترک اند. در این بیماری، بافت مغز اسفنجی می شود و این امر علت نام گذاری بیماری است. عقیده بر این است که همۀ انواع انسفالوپاتی ها، ازجمله بی اِس ایی در گاوها، و اسکریپی در گوسفندها، درواقع یک نوع بیماری اند. نتایج پژوهش های آسیب شناسان انگلیسی در ۱۹۹۷ ثابت کرد که عامل وی سی جی دی در انسان همان عامل مولد بی اِس ایی یا جنون گاوی در گاوهاست، بدین معنا که بیماری از گونه ای به گونۀ دیگر منتقل شده است. تا نوامبر ۲۰۰۰، تعداد مرگ ومیر ناشی از وی سی جی دی در انگلستان ۸۸ نفر بود. هر سال تعداد مرگ و میرهای ناشی از این بیماری به میزان یک سوم افزایش می یابد. به علاوه، به دنبال مرگ فردی مسن براثر وی سی جی دی این تصور ایجاد شد که مرگ و میرهای نسبت داده شده به سایر انواع زوال عقل نیز ممکن است ناشی از این بیماری باشد. سی جِی دی نیز مانند بی اِس ایی براثر وجود نوع تغییرشکل یافته ای از پروتئین پریون (PrP) مغز ایجاد می شود. این پروتئین در نظم بخشیدن به چرخۀ خواب و نگهداری یاخته های پورکنژ مغز دخالت دارد. وجود مقدار کمی از پروتئین غیرطبیعی در مغز موجب تغییرشکل یافتن PrP طبیعی می شود. اولین بار در ۱۹۹۶، شباهت های موجود بین PrP انسان و گاو کشف شد. چنین شباهت هایی در PrP انسان با سایر پستانداران دیده نمی شود. علاوه بر وی سی جی دی، دو شکل دیگر از بیماری نیز شناسایی شده است. سی جِی دی ارثی که ده تا پانزده درصد از موارد بیماری را تشکیل می دهد. در این بیماری، ژن PrP دچار جهش می شود. شکل دیگر بیماری سی جِی دی تک گیر اِس سی جی دی است. در این نوع بیماری، منشأ عفونت شناخته شده نیست و دلیلی مبنی بر ارثی بودن بیماری وجود ندارد. در امریکا، سالانه حدود ۲۵۰ نفر به علت اِس سی جی دی می میرند.
wikijoo: بیماری_کروتسفلد_ـ_ژاکوب