بیماری بهجت

سندروم بهجت جزء بیماری های التهابی است و امروزه یکی از اسکولیت ها محسوب می شود ( یعنی التهاب رگ بدن ) و با توجه به اینکه کدام رگ را گرفتار می کند، علایمش در قسمت های بدن ظاهر می شود. علت این بیماری هم مثل تمام بیماری های روماتیسمی ناشناخته است. اما عوامل متعددی همچون زمینه ژنتیکی و عوامل محیطی در ایجاد آن دخالت دارند. طبق مطالعاتی که انجام شده، عوامل محیطی مثل عفونت های مختلف، مواد شیمیایی و وجود ژن b5 ( زمینه ژنتیکی مساعد کننده بروز این بیماری ) باعث تغییر در سیستم دفاعی بدن می شوند و مانند تمام بیماری های روماتیسمی خودایمن به جای اینکه سیستم دفاعی بدن در مقابل عامل خارجی واکنش مناسب نشان دهد، نسبت به خود واکنش نشان می دهد ( به همین دلیل بیماری خودایمن نام دارد ) و به طور عمده بالغین جوان را درگیر می کند. سندرم بهجت در مردان شدیدتر از زنان ظاهر می شود و جمعیت ابتلا به این بیماری از بیماری لوپوس بیشتر است. وجود آفت های عود کننده دهانی جزء لاینفک سندرم بهجت می باشد. این آفت ها 1–2 هفته وجود دارد و بدون جای زخم خاموش می شود. زخم های تناسلی، عفونت های چشمی و ضایعات پوستی به صورت لخته های داخل عروق زیر جلدی، افزایش حساسیت پوستی نیز دیده می شود. هم چنین زخم های گوارشی، التهاب اپیدیدیم، عفونت های کلیوی، اختلالات ریوی، فلج اعصاب مغزی، التهاب پرده های مغزی، صرع و سایر ضایعات هم ممکن است همراه دیگر علایم وجود داشته باشد. حدود ۲۰ درصد افرادی که درگیری چشمی این بیماری را پیدا می کنند نابینا می شوند.
درمان سندرم بهجت علامتی و تجربی است. درگیری غشاء مخاطی ممکن است به گلوکوکورتیکوئید موضعی کورتون موضعی پاسخ دهد. مشکلات عروقی یعنی تشکیل لخته در عروق و خون مردگی و التهاب عروقی که با آسپرین و دی پیریدامول درمان می شود. کلشی سین و انترفرون آلفا در درمان التهاب مفاصل این بیماران سودمند می باشند. درگیری چشمی و سیستم اعصاب مرکزی نیازمند درمان با کورتن یا سیکوسپورین می باشد. شدت بیماری معمولاً به مرور زمان فروکش می کند، به جز مواردی که با عوارض عصبی باشد امید به زندگی مثل افراد عادی و نرمال است و تنها عارضه جدی در موارد شدید کوری است.
این بیماری یکی از بزرگترین و شایعترین بیماری های خودایمنی در جهان محسوب می شود که بیشتر در کشورهایی که اطراف جاده ابریشم هستند، دیده می شود. بدان جهت بیماری راه ابریشم ( Silk Road disease ) یا بیماری آدمنتیاس نیز نام دارد. هر چه از جاده ابریشم دور شویم شیوع این بیماری کمتر می شود، به طوری که در نیمکره جنوبی این بیماری بسیار استثنایی است. این بیماری بیشتر در نژاد زردپوست و نژاد ترک دیده می شود. بیماری به وسیله نژاد ترک از شمال چین به ایران، ترکیه، جنوب اروپا و شمال افریقا نفوذ کرده و از طریق تنگه برینگ به قاره آفریقا انتقال یافته و از شمال آمریکا تا آمریکایی جنوبی و برزیل نفوذ کرده است.