الیپتوسیتوز

دانشنامه عمومی

الیپتوسیتوز ( به انگلیسی: Elliptocytosis ) اختلالی ارثی است که موجب بیضوی یا تخم مرغی شکل شدن گلبولهای قرمز می شود. شکل غیرطبیعی گلبولهای قرمز می تواند موجب تخریب آنها در طحال شود لذا مانند اسفروسیتوز یک آنمی همولیتیک محسوب می شود.
این اختلال ارثی - که اوالوسیتوز ( ovalocytosis ) نیز نامیده می شود. به طور طبیعی در یک لام خون محیطی تا ۱۰٪ گویچه های سرخ می توانند بیضوی شکل باشند ولی در الیپتوسیتوز، دست کم ۲۵٪ تا ۹۰٪ گویچه های سرخ بیضوی هستند. بروز اختلالات مختلفی درژن ها ( EL1 تا EL4 ) همانند اسفروسیتوز موجب اختلال در اتصال پروتئین اسپکترین غشاء گویچهٔ سرخ ( سیتواسکلتال ) می شود. شکل ناهنجار گلبول قرمز موجب افزایش تخریب آنها در طحال است. در آمریکا شیوع بیماری سه تا پنج نفر در هر ده هزار نفر است.
پیروپویکیلوسیتوز ارثی زیر دسته ای از الیپتوسیتوز ارثی است. یک کم خونی همولیتیک مادرزادی شدید که با میکروسیتوز، میکروپویکیلوسیتوز و تکه تکه شدن قابل توجه RBCها مشخص می گردد.
اکثر افراد مبتلا بدون علامت هستند فقط احتمال افزایش سنگ کیسه صفرا در آنها وجود دارد. حدود ۱۰٪ بیماران تظاهرات بالینی شامل کم خونی با شدت متوسط، زردی خفیف و طحال قابل لمس دارند.
بیمارانی که فرمهای شدیدی از الیپتوسیتوز را دارند به دلیل بزرگ شدن طحال باید طحال برداری شوند، در صورت داشتن سنگ صفراوی کیسهٔ صفرای آنان نیز باید برداشته شود. نقص غشاء گویچهٔ سرخ پس از برداشتن طحال ادامه می یابد، ولی همولیز و کم خونی درمان می شوند.
عکس الیپتوسیتوز
این نوشته برگرفته از سایت ویکی پدیا می باشد، اگر نادرست یا توهین آمیز است، لطفا گزارش دهید: گزارش تخلف

پیشنهاد کاربران