HFI مخفف عبارت Hereditary Fructose Intolerance است که یک اختلال ژنتیکی نادر است که بر توانایی بدن برای متابولیسم فروکتوز تأثیر می گذارد.
افراد مبتلا به HFI فاقد آنزیم آلدولاز B هستند که برای تجزیه فروکتوز در کبد لازم است. این منجر به تجمع فروکتوز - 1 - فسفات می شود که می تواند به کبد و سایر اندام ها آسیب برساند و منجر به طیف وسیعی از علائم شود.
... [مشاهده متن کامل]
علائم HFI می تواند شامل استفراغ، درد شکم، یرقان، هیپوگلیسمی و بزرگ شدن کبد باشد. این علائم می تواند پس از مصرف غذاها یا نوشیدنی های حاوی فروکتوز، ساکارز یا سوربیتول رخ دهد.
HFI یک اختلال اتوزومال مغلوب است، به این معنی که فرد باید دو نسخه از ژن معیوب ( یک نسخه از هر والدین ) را به ارث ببرد تا به این بیماری مبتلا شود. درمان معمولاً شامل پرهیز شدید از غذاها و نوشیدنی های حاوی فروکتوز، ساکارز یا سوربیتول و نظارت دقیق بر علائم است. با مدیریت صحیح، افراد مبتلا به HFI می توانند زندگی عادی و سالمی داشته باشند.
افراد مبتلا به HFI فاقد آنزیم آلدولاز B هستند که برای تجزیه فروکتوز در کبد لازم است. این منجر به تجمع فروکتوز - 1 - فسفات می شود که می تواند به کبد و سایر اندام ها آسیب برساند و منجر به طیف وسیعی از علائم شود.
... [مشاهده متن کامل]
علائم HFI می تواند شامل استفراغ، درد شکم، یرقان، هیپوگلیسمی و بزرگ شدن کبد باشد. این علائم می تواند پس از مصرف غذاها یا نوشیدنی های حاوی فروکتوز، ساکارز یا سوربیتول رخ دهد.
HFI یک اختلال اتوزومال مغلوب است، به این معنی که فرد باید دو نسخه از ژن معیوب ( یک نسخه از هر والدین ) را به ارث ببرد تا به این بیماری مبتلا شود. درمان معمولاً شامل پرهیز شدید از غذاها و نوشیدنی های حاوی فروکتوز، ساکارز یا سوربیتول و نظارت دقیق بر علائم است. با مدیریت صحیح، افراد مبتلا به HFI می توانند زندگی عادی و سالمی داشته باشند.