Branched Chain alpha - Keto Acid Dehydrogenase complexکمپلکس آنزیمی آلفا کتو اسید دهیدروژناز آمینواسیدهای شاخه دارنقص در این آنزیم علت بیماری ادرار شربت افراست.+ عکس و لینک
